Sfingolipid nedir?

Bir sfingolipid, doymamış bir hidrokarbon zinciri olan bir amino alkolden türetilen, yağda çözünür bir moleküldür. Yağda çözünen molekül, özellikle 18-karbon sfingosininden yapılmış bir lipittir ve hücre zarlarında ana bir bileşendir. Amino alkolün kendisi alifatik olarak kabul edilir, yani aromatik olarak bilinen kararlı bir halka şekli oluşturur.

Sfingolipid, bir seramid olarak kabul edilir, yani sfingosin ve birbirine bağlı bir yağ asidi birleşimidir. Her biri belirli bir işlevi yerine getiren hücrelerin içinde çeşitli sfingolipitler oluşturulabilir. Sfingomyelin, miyelin kılıfının hücre zarında nöronların üzerinde bulunur. Glikozfingolipitler, kas dokusunun hücre zarında bulunur. Gangliositler, sialik asit gibi bir şeker zincirine bağlı ve bir hücrenin plazma zarında bulunan bir sfingolipittir.

Bir sfingolipidin ana işlevi, bir hücrenin yüzeyini zarar verebilecek çeşitli faktörlerden korumaktır. Hem mekanik hem de kimyasal olarak dış malzemelere tepki veren stabil ve dayanıklı bir dış kabuk oluştururlar. Hücreye bağlı olarak, bir sfingolipid, hücre tanıma ve sinyal verme işlemine çok önemlidir. Bu, komşu hücrelerde başka lipitler veya proteinler mevcut olduğunda meydana gelir.

Sfingolipidlerin oluşumu endoplazmik retikulumda başlar ve Golgi aparatı ile bağlantı üzerine tamamlanır. Kurs boyunca plazma membranları ve endozomlar tarafından modifiye edilirler. Sitosol sonuçta sfingolipidleri hücre zarına taşır. Araştırmacılara göre, sfingolipitler hakkındaki ilginç bir gerçek, mitokondrilerden tamamen yoksun olmalarıdır.

Sfingolipid üzerinde yapılan ana araştırma maya üzerinde yapılmıştır. Bu, organizmanın küçük boyutundan ve hücre tabanına erişime açık olmasından kaynaklanmaktadır. Ek olarak, Saccharomyces cerevisiae gibi maya hücreleri, laboratuvardaki bir memeli hücresi ile kolayca ikame edilebilir. Bu, araştırmacılara hücre üzerinde hem ölümcül hem de ölümcül olmayan deneyler yapmayı, insanlara veya diğer hayvanlara çok az etki yapmadan veya hiç etkilememesini sağlar.

İnsan süngerinde sfingolipidlerin eksikliği veya fazlalığı nedeniyle çeşitli bozukluklar ortaya çıkabilir. Bu bozukluklar sfingolipidoslar olarak bilinir ve çok zararlı nörolojik etkiler oluşturabilir. Bu hastalıkların en sık görüleni Gaucher hastalığı olarak bilinir. Gaucher hastalığı olduğunda, yağ malzemeleri iç organlarda, beyin ve kemiklerde birleşir. Öne çıkan bir diğer bozukluk, Fabry hastalığıdır ve bu da yorgunluğa ve böbrek yetmezliğine neden olur. Bu genellikle sadece erkeklerde görülür.