Sfingomyelin Nedir?

Biyolojide, bir sfingomyelin (SPH), hücre zarlarının yağ içeriğinin çoğunu oluşturan belirli bir lipit türüdür. SPH yapısı bir polar grup, bir sfingosin ve bir yağ asidinden oluşur. Kutupsal grup ya fosfoetanolamin ya da fosfokolin molekülünden oluşur. Bu, 18 karbon atomlu bir amino alkol molekülü olan sfingosine bağlıdır. Yapının yağ asidi kısmı genellikle doymuştur ve doğrudan sfingosine bağlanır.

Özellikle insan hücrelerinde, hücre zarlarının yapısının bir parçasını oluşturan çoğu lipit, glikojenden türetilir. Bununla birlikte SPH, çoğu hücre zarı lipidinden farklıdır, çünkü genellikle amino asit serin ve yağ asidi palmitatından yapılır. Sfingomyelin sentaz veya sfingomyelinaz, bu kimyasal reaksiyondan sorumlu olan ana enzimdir.

SPH'nin işlevleri tam olarak anlaşılmamıştır. Bu moleküller kesinlikle hücre zarlarının yapısında hayati bir yapı taşı oluşturur. SPH ve kolesterol genellikle hücre zarının belirli bölgelerinde birlikte yüksek konsantrasyonlarda keşfedilir ve bu iki maddenin metabolizmasının birbiriyle ilişkili olabileceği hipotezine yol açar. SPH'nin, kolesterolün insan hücrelerinde nasıl dağıldığını kontrol etmede rol oynamak mümkündür.

Bir diğer önemli fonksiyon sinir hücrelerinde sinyal iletimi gibi görünüyor. Bu, birçok nöronun uzun bölümünde bulunan bir zar olan miyelin kılıfının, çok yüksek sfingomyelin oranına sahip kimyasal bir yapıya sahip olduğu gözlemine uygundur. Sinir dokusunda bulunan yüksek konsantrasyonlara ek olarak, sfingomyelin ayrıca kırmızı kan hücrelerinin ve memeli gözündeki bazı hücrelerin özellikle önemli bir bileşenidir.

Sfingomyelin üretimine bağlı hastalıklar arasında akantositoz ve nadiren ortaya çıkan Niemann-Pick Hastalığı bulunur. Akantositoz, kırmızı kan hücrelerinin düz düzenli şekillerini yitirdiği, çivili hale geldiği veya çok sayıda puan alan bir yıldız gibi şekil aldığı bir sendromdur. Bu işlevsiz kan hücreleri kanda fazla miktarda sfingomyelin üretiminin olduğu yerlerde görülebilir.

Niemann-Pick Hastalığı, sfingomyelinaz enziminin eksikliğinin görüldüğü kalıtsal bir hastalıktır. Bu sfingomyelinin beyinde ve diğer birçok hayati organda birikir. Bu bebeklerde ortaya çıktığında, genellikle beyinde ciddi hasara neden olur ve çoğu durumda ölümcül olur.