Alfa Yükseltgenme Nedir?

Alfa oksidasyon veya a oksidasyon, beta (β) bulunan karbon atomuna karboksilat grubuna (-COO ^- ) bağlı bir metil grubu (CH3 -) içeren yağ asidi türevlerinin enzimatik kısalmasına verilen isimdir. Bir dizi işlemden sadece biri olan alfa oksidasyon, ökaryotik hücrelerin peroksizomlarında spesifik yağ asitlerinin metabolize edilmesini içerir. İnsan organizmasında yetersiz alfa oksidasyonu, Refsum hastalığına yakından bağlı ciddi bir ftanik asit birikimine yol açar. Bu genetik bozukluğun, birçoğunun hayatı tehdit edici olmayan bir dizi rahatsızlık yarattığı bilinmektedir. Çoğu Refsum hastalığı vakası, PHYH genindeki mutasyonlarla ilişkilidir.

Yapısal olarak, orijinal karboksilat, Koenzim A'ya birleştirilir ve koenzim yapısının yazılı olmadığı ve CH3'ün koyduğu ··· CH2CH (Me) CH2-COO- (CoA) veya ftanoil-CoA çizilebilir. β-karbon atomuna ekli, görselleştirmeyi kolaylaştırmak için metinde duran “Me” olarak yazılmıştır. Karbon (C) atomlarını tanımlama - sağdan sola, CoA koenzim karbonlarını saymaz - - a-karbonun yanında karboksilat-karbon, sonra α-karbon ve carbon-karbon vardır. Γ pozisyonunun solundaki karbon atomları basitleştirme için hariç tutulmuştur. Biyolojik işlem bir enzim gerektirir, çünkü özellikle beta konumuna eklenen metil metabolizmayı engeller.

Çok adımlı işlemde ilk adımda, bir hidrojen atomu a-karbondaki bir hidroksil grubu (-OH) ile değiştirilir. Sonuç yapıdır : ·· CH2CH (Me) CH (OH) -COO- (CoA). Daha sonra, ··· CH2CH (Me) -COO- (CoA) verecek şekilde oksidasyonla birleştirilmiş dekarboksilasyonu takip eder. Alfa oksidasyonunun ardından beta oksidasyon adı verilen başka bir metabolik adımdır. Ne yazık ki, alfa oksidasyon işlemindeki başarısızlık bu son işlem tarafından kapsanmamaktadır - ftanik asit, beta oksidasyon veya başka bir yağ asidi metabolik işlemi vasıtasıyla metabolize edilmez.

Refsum hastalığı, fazla miktarda fitaik asit ile yakından ilgili olduğu ve fitaik asit doğrudan diyetten geldiği için, bir bireyin tedavisinin büyük bir kısmı diyetle ilgilidir. Ton balığı, morina ve mezgit balığı da dahil olmak üzere özellikle süt ürünlerinde, sığır eti, kuzu eti ve bazı balıklarda bulunur. Bazı kişiler için, plazmaferez adı verilen zor ve maliyetli bir kan filtrasyon prosedürü kullanılabilir. Daha az kaşıntılı cilt ve müsküler dejenerasyon sorunları tedavi ile çözülebilir ve bir gün enzimatik tedavinin fitaik asit birikimini azaltacağı ve Refsum'un daha ciddi sorunlarının ortaya çıkacağı ümit edilmektedir. Ancak, şu anda sonuç, kalp aritmisinden kaynaklanan ölüm kadar ciddi olabilir.