Wat is optische zenuwhypoplasie?
Optische zenuwhypoplasie is een aangeboren aandoening waarbij de optische of oogzenuwen van een persoon kleiner zijn dan normaal. Dit leidt tot slecht ontwikkeld gezichtsvermogen, waarvan het bereik kan variëren van een enigszins verminderd gezichtsvermogen in slechts één oog tot volledige blindheid. Extra hormonale en ontwikkelingsafwijkingen worden vaak geassocieerd met de aandoening.
Oogzenuwhypoplasie wordt meestal gediagnosticeerd bij kinderen rond de leeftijd van drie of vier jaar oud. Vroege tekenen van de aandoening daarvoor kunnen ongebruikelijke oogbewegingen zijn die nystagmus worden genoemd, dat is wanneer het oog beweegt zonder scherp te stellen of doel. Dit kan een teken zijn van slecht zicht bij kinderen, ongeacht de toestand. Schade veroorzaakt door de aandoening is consistent en verslechtert niet in de loop van de tijd.
Problemen met oogzenuwhypoplasie zullen zich vaak voorbij het oog en in de hersenen uitstrekken. Velen met de aandoening lijden ook aan een abnormale hersenfunctie die kan variëren van zeer licht tot ernstig. De abnormale hersenfunctie wordt meestal veroorzaakt door het syndroom van De Morsier. Deze aandoening, ook septo-optische dysplasie genoemd, wordt veroorzaakt wanneer het septum pellucidum van de hersenen niet volledig is gevormd.
Wanneer dit deel van de hersenen onderontwikkeld is, kan dit leiden tot kleine of grote problemen met motorische functie, spraak en intelligentie. Epileptische aanvallen komen ook vaak voor bij kinderen met deze aandoening, maar ze kunnen meestal worden gecontroleerd met speciale medicatie.
Kinderen die lijden aan onderontwikkeling van de optische zenuw kunnen ook een slecht functionerende hypofyse hebben. De hypofyse is verantwoordelijk voor het lichaam dat hormonen afgeeft die alles regelen, van de stofwisseling van het lichaam tot seksuele ontwikkeling op latere leeftijd. Als de hypofyse deze hormonen niet produceert, kan het kind hormoonschoten worden voorgeschreven om hun afwezigheid te compenseren.
Er is geen manier om het gezichtsvermogen van een kind met optische zenuwhypoplasie te verbeteren. Vanwege de grote verscheidenheid aan aandoeningen en handicaps die aan de aandoening zijn gekoppeld, moeten getroffen personen meestal regelmatig worden verzorgd door een oogarts, endocrinoloog en neuroloog. Soms worden maatschappelijk werkers en andere hulpverleners ook ingeschakeld om ervoor te zorgen dat het kind de best mogelijke zorg krijgt.
Kinderen met optische zenuwhypoplasie kunnen soms naar school gaan met niet-gehandicapte kinderen, maar als hun hersenfunctie ernstig wordt aangetast door de aandoening, is dit misschien niet mogelijk. Ongeacht het soort onderwijs dat het kind krijgt, heeft hij of zij extra hulpmiddelen nodig, zoals boeken met grote letters of vergrootglazen die kleine tekst gemakkelijker leesbaar kunnen maken. Ze moeten mogelijk ook logopedie en andere aanvullende diensten bijwonen om hun algemene levensstaat te verbeteren.