Jaki jest związek między białkiem S i C?
Zarówno białko S, jak i C są cząsteczkami, które pełnią funkcje biologiczne w organizmie. W sytuacji, gdy na przykład obecna jest rana, a przepływ krwi musi zostać zatrzymany, ciało potrzebuje zarówno białka S, jak i C, aby pomóc kontrolować zasięg krzepnięcia. Białko C potrzebuje białka S do połączenia, aby odegrać swoją rolę w procesie krzepnięcia. Kiedy ludzie mają niedobór jednego lub obu białek, mają zwiększone ryzyko zakrzepów krwi.
Proces krzepnięcia krwi jest złożony i obejmuje ponad 20 różnych białek. Każde z tych białek wchodzi w interakcje z innym i tworzy tylko część kaskady. Termin kaskada odnosi się do sytuacji biologicznej, w której jedna cząsteczka wpływa na drugą, a następnie ta interakcja powoduje zmianę innej substancji i tak dalej w efekcie wodospadu, gdzie podstawowa cząsteczka wyzwala wiele innych reakcji, aby osiągnąć określony cel biologiczny. W przypadku zakrzepów ta kaskada kończy się zlepieniem komórek krwi w celu utworzenia korka na ranę.
Każda kaskada potrzebuje pewnych cząsteczek, aby sterować reakcją i osiągnąć pożądany efekt końcowy. Gdyby jednak kaskada nie miała regulacji, efekt końcowy, taki jak skrzepy krwi, byłby nienormalnie silny i niebezpieczny dla zdrowia. Dlatego każda kaskada jest kontrolowana w różnych punktach przez inne substancje biologiczne, więc skrzep ma odpowiedni rozmiar, a krzepnięcie zatrzymuje się po zakończeniu pracy. Białko S i C są czynnikami regulacyjnymi wykonującymi tę pracę.
Przenoszone w krwiobiegu białko C porusza się jako nieaktywna cząsteczka. Białko S również porusza się we krwi i nie jest zainteresowane nieaktywnym białkiem C. Tylko wtedy, gdy białko C jest aktywowane, białko S może się z nim łączyć.
Aktywacja białka C ma miejsce, gdy poziom substancji zwanej aktywną formą trombomoduliny wzrasta i działa na białko C. Stężenia aktywowanej trombuliny rosną tylko wtedy, gdy trwa krzepnięcie krwi. Wynika to z tego, że trombomodulina jest częścią kaskady krzepnięcia i jest włączana przez jeszcze jedną substancję, zwaną trombiną.
Fragmenty komórek zwane płytkami krwi tworzą podstawową strukturę komórkową skrzepu. Te płytki krwi to miejsca, w których łączą się białka S i C. Białko C potrzebuje białka S do wiązania w celu przeprowadzenia niezbędnej regulacji.
Ten kompleks dwóch białek, leżący na powierzchni płytek krwi, rozkłada jeszcze więcej białek w kaskadzie. Czynnik Va i czynnik VIIIa są cząsteczkami prokrzepującymi. Aktywują inną cząsteczkę, która aktywuje inną cząsteczkę, która zamienia się w trombinę. W tym miejscu kaskada powraca do białka S i C, ponieważ trombina jest substancją aktywującą trombomodulinę, która z kolei aktywuje białko C.
Może zatem wystąpić regulacja procesu krzepnięcia. Ponieważ na poziom aktywowanego białka C wpływa poziom trombomoduliny, pośrednio wpływają na nią poziomy wszystkich cząsteczek prozakrzepowych. U zdrowej osoby ta ciągła pętla wpływu utrzymuje krzepnięcie na rozsądnym i użytecznym poziomie i zapobiega pojawianiu się zakrzepów krwi w niepożądanych miejscach. Gdy dana osoba cierpi na niedobór białka C lub białka S, regulacja ta zostaje zakłócona i w układzie krążenia mogą powstawać niebezpieczne skrzepy krwi.