Vad är kopplingen mellan protein S och C?

Protein S och C är båda molekyler som har biologiska funktioner i kroppen. I en situation där till exempel ett sår finns och blodflödet måste stoppas kräver kroppen både protein S och C för att kontrollera omfattningen av koagulationen. Protein C behöver protein S att kombinera med för att spela sin roll i koagulationsprocessen. När människor har brist på ett eller båda proteinerna, har de en ökad risk för blodproppar.

Processen för blodkoagulation är komplex och involverar mer än 20 olika proteiner. Var och en av dessa proteiner interagerar med en annan och utgör endast en del av en kaskad. Termen kaskad avser en biologisk situation där en molekyl påverkar en annan, då får denna interaktion en annan substans att förändras och så vidare i en vattenfalleffekt, där den primära molekylen sätter upp många andra reaktioner för att uppnå ett specifikt biologiskt mål. När det gäller blodproppar slutar denna kaskad i en sammanslagning av blodceller för att bilda en plugg för ett sår.

Varje kaskad behöver vissa molekyler för att driva reaktionen och uppnå det önskade slutresultatet. Om kaskaden inte hade någon reglering, skulle slutresultatet, såsom blodproppar, vara onormalt starkt och hälsofarligt. Därför kontrolleras varje kaskad vid olika punkter av andra biologiska ämnen, så koagot är lämpligt dimensionerat och koagulationen slutar när jobbet är gjort. Protein S och C är tillsynsmyndigheter som utför detta jobb.

Bär i blodflödet, rör sig protein C som en inaktiv molekyl. Protein S rör sig också i blodet och är inte intresserad av inaktivt protein C. Det är först när protein C är aktiverat som protein S kan kombinera med det.

Aktivering av protein C sker när halterna av ett ämne som kallas den aktiva formen av trombomodulin stiger och verkar på protein C. Koncentrationer av aktiverad trombulin stiger endast när blodkoagulering pågår. Detta beror på att trombomodulin är en del av kaskaden av koagulering och aktiveras av ytterligare ett ämne, kallad trombin.

Fragment av celler kända som blodplättar utgör den grundläggande cellstrukturen för en koagulering. Dessa blodplättar är de platser där protein S och C binder samman. Protein C behöver protein S för att binda för att utföra nödvändig reglering.

Detta komplex av de två proteinerna, som sitter på trombocytans yta, bryter ned ännu fler proteiner i kaskaden. Faktor Va och faktor VIIIa är molekyler som pro-koagulerar. De aktiverar en annan molekyl, som aktiverar en annan molekyl, som förvandlas till trombin. Det är här kaskaden återgår till Protein S och C eftersom trombin är det ämne som aktiverar trombomodulin, vilket i sin tur aktiverar Protein C.

Reglering av koagulationsprocessen kan därför ske. Eftersom nivån av aktiverat protein C påverkas av nivån av trombomodulin påverkas den indirekt av nivåerna för alla pro-blodkoagulerande molekyler. Hos en frisk person håller denna ständiga påverkningsslinga koagulering till en rimlig och användbar nivå och förhindrar att blodproppar dyker upp i oönskade områden. När en person lider av protein C eller Protein S-brist, störs denna bestämmelse och farliga blodproppar kan bildas i cirkulationssystemet.