Co je DALŠÍ syndrom?
DALŠÍ syndrom se skládá z několika stavů. Zahrnuje alopecii, dystrofii nehtů, kožní léze a kožní stavy. Syndrom také způsobuje dysfunkci štítné žlázy, oční problémy, hypohidrózu a infekce dýchacích cest. Odborníci označují syndrom ANOTHER za autozomálně recesivní formu ektodermální dysplazie.
U mužů i žen se syndromem DALŠÍ může dojít k alopecii nebo ke ztrátě vlasů. Vlasy mohou vypadávat v náplastech nebo začít ztenčit a vypadávat trvale. Alopecia u mužů vede k tomu, co se nazývá vypadávání vlasů u mužů, zatímco u žen je výsledek znám jako difúzní ztráta vlasů. Mezi příznaky alopecie patří zlomené vlasy a kulaté plešaté skvrny.
Syndrom ANOTHER ovlivňuje kromě vypadávání vlasů také pokožku a nehty. Pacienti si mohou všimnout zvýšených kožních lézí, psoriázy nebo keloidů. Lékaři mohou provádět kožní biopsie na lézích, aby určili, zda jsou maligní. Je také možné, aby pacienti měli subepidermální cysty. Pacienti trpící dystrofií nehtů u syndromu ANOTHER mohou změnit barvu a tvar nehtů.
Hypohidróza je neschopnost produkovat normální množství potu. Mnoho kožních poruch spojených s jiným syndromem může blokovat nebo traumatizovat potní žlázy. Tento nedostatek potu může být život ohrožující, protože se tělo může při nepřítomnosti pocení přehřát.
Lidé se syndromem ANOTHER mají také problémy s očima. Mnoho problémů je způsobeno suchýma očima. Pokud se nemohou chránit oči, mohou se objevit infekce. Těžké suché oči mohou způsobit zánět, jizvy rohovky a obtížné vidění. Pokud je příliš mnoho drenáží ze slzných kanálů, mohou lékaři vložit do slzných kanálků zátky, aby se redukovali, což umožní, aby slzy vytvořily film, který zabraňuje nadměrné suchosti.
Dysfunkce štítné žlázy se objevuje také u pacientů se syndromem ANOTHER - hypertyreóza nebo hypotyreóza. Lidé s hypertyreózou mají nadměrné množství hormonu štítné žlázy. Hypotyreóza je pravý opak. Mezi běžné příznaky hypertyreózy patří nespavost, svalová slabost a rychlý srdeční rytmus.
Ektodermální dysplazie je tvořena velkou skupinou dědičných poruch. Mnoho souvisejících problémů se týká zubů, kůže, vlasů, nehtů a ekrinních žláz. U pacientů se syndromem ANOTHER je běžné, že mají deformace uprostřed obličeje, jako je rozštěp patra nebo ret. Abychom určili typ ektodermální dysplazie, kterou mají pacienti, zubní lékaři a lékaři společně vyhodnocují, které struktury jsou ovlivněny.