Wat is pulmonale sarcoïdose?
Pulmonale sarcoïdose is sarcoïdose die de longen beïnvloedt, of meer in het bijzonder, ziekteverwekkende ontstekingen die knobbels of granulomen in de longen veroorzaken. Deze granulomen kunnen spontaan genezen of reageren op de behandeling, maar soms leiden ze tot schade aan de longen, waarvoor een aanvullende behandeling of behandeling nodig is. Pulmonale sarcoïdose maakt 9 van de 10 gevallen van sarcoïdose uit. In de meeste gevallen is pulmonale sarcoïdose niet fataal, maar vereist waarschijnlijk levenslang beheer. Dit kan een uitdaging zijn, omdat het begin van de ziekte al in de jaren 20 van de vorige eeuw kan optreden.
De oorzaken van alle vormen van sarcoïdose staan nog ter discussie en er wordt gesuggereerd dat er meerdere oorzaken kunnen zijn. Het lijkt zeker vaker in Europese blanken en in Afrikaanse Amerikanen te verschijnen. Er zijn voorgestelde genetische links en theorieën dat specifieke genen kunnen worden geactiveerd door blootstelling aan stoffen, virussen of bacteriën. Vooralsnog is er geen eenduidige oorzaak.
Wanneer mensen pulmonale sarcoïdose hebben, zijn de symptomen in het begin misschien niet bijzonder merkbaar of zelfs hinderlijk. Granulomen in de longen kunnen een kortademig gevoel, piepende ademhaling en een hoest veroorzaken die niet op de behandeling reageert. Hiermee kunnen er ook aanwijzingen zijn voor granulomen in de ogen, algemene vermoeidheid, verschillende vormen van huiduitslag en de aanwezigheid van koorts. Alles bij elkaar genomen kunnen dergelijke symptomen pulmonale sarcoïdose suggereren.
Artsen bevestigen dit vervolgens met verschillende scans die een ontsteking in de longen of elders in het lichaam kunnen visualiseren. De aandoening wordt aanvankelijk niet bevestigd als pulmonale sarcoïdose. Bewijs dat granulomen zich elders niet vormen, zoals in de andere organen, wordt meestal verzameld voordat een specifieke diagnose wordt gesteld.
Het doel van de behandeling wordt dan om elke mogelijke verwonding te compenseren die zou kunnen optreden door voortdurende ontsteking. In de meeste gevallen betekent dit dat mensen medicijnen zoals corticosteroïden zullen gebruiken. Er zijn andere medicijnen, zoals methotrexaat, die in plaats daarvan kunnen worden gebruikt, maar de meeste mensen beginnen met de behandeling met corticosteroïden en gaan alleen over op andere medicijnen als dit medisch noodzakelijk wordt geacht. Ondersteunende medicijnen voor ademhaling kunnen ook worden gebruikt, en deze kunnen ook worden gebruikt bij de behandeling van chronische obstructieve longaandoening.
In de meeste gevallen moeten mensen met pulmonale sarcoïdose door een specialist worden gevolgd. De frequentie van bezoeken kan afhangen van de ernst van de ziekte en het vermogen van medicijnen om dit aan te pakken. In zeldzame omstandigheden kan meer dan medicijnen worden gebruikt. In zeldzame gevallen, als longschade door pulmonale sarcoïdose ernstig is, kunnen artsen longtransplantatie overwegen om het probleem aan te pakken.