Co je Nevus Depigmentosus?

Nevus depigmentosus nebo nevus achromicus je kožní problém, u kterého se určité oblasti kůže zdají být hypopigmentované nebo depigmentované. Lézie této kožní poruchy se objevují jako světle zbarvené nebo bílé skvrny, které nejsou vyvýšené, jsou vrozené nebo vrozené a jsou neprogresivní nebo se s věkem nerozšíří ani nezmizí. Na rozdíl od vitiliga, což je multifaktoriální nemoc s destrukcí epidermálních melanocytů a albinismus, který je výsledkem poruch vývoje nebo diferenciace melanocytů, zahrnuje nevus depigmentosus sníženou produkci melaninu melanocyty. Může se také zaměnit za podobnou kožní poruchu zvanou nevus anemicus, ale na rozdíl od nevus anemicus nezačervená po aplikaci tření. Nevus depigmentosus nelze léčit, ale lze jej skrýt vhodným použitím kosmetiky.

Bílé nebo hypopigmentované léze se nezvětšují, i když lze pozorovat zvětšení, ale často jsou úměrné růstu dítěte. Obvykle jsou omezeny na kmen a horní paže a nohy. Vzorec distribuce se může jevit jako listový, lineární nebo segmentovaný. Přibližně 19% lidí má tyto léze při narození.

U nevus depigmentosus neexistuje vzor dědičnosti, takže není známo, zda je tato kožní porucha dominantním nebo recesivním rysem. Většina novorozenců s nevus depigmentosus nemá žádné projevy, dokud se nestanou kojenci nebo batolata. Hlavní patologií nevus depigmentosus je snížená produkce melaninu, takže lokalizovaný albinismus není správným popisem, protože albinismus zahrnuje problémy s vývojem nebo diferenciací melanocytů nebo buněk produkujících melanin zodpovědných za lidskou pigmentaci.

K diagnostice nevus depigmentosus používají dermatologové několik kritérií, jako je přítomnost hypopigmentovaných nebo bílých lézí od narození nebo na počátku života, nedostatek změn v distribuci po celý život, nedostatek senzorických poruch v postižené oblasti a nedostatek hyperpigmentace v postižené oblasti. . Přidružené příznaky jsou velmi vzácné, ačkoli někteří pacienti vykazují příznaky, jako jsou záchvaty, mentální retardace, citlivá kůže a žluté vlasy. Pacienti mají snížený obsah melaninu a jsou více náchylní ke spálení sluncem, takže je pro ně nejlepší vždy používat opalovací krém nebo opalovací krém na postižených místech. Pravděpodobně nejlepším způsobem, jak se vypořádat s lézemi nevus depigmentosus, zejména u jedinců bez vědomí, je použití kosmetiky k pokrytí postižených oblastí. Vyříznutí nebo odstranění léze pomocí laserů lze provést pouze v případě, že se jedná o malou oblast kůže, zatímco jiná možnost léčby, zvaná transplantace melanocytů a keratinocytů (MKTP), má omezený úspěch.