中間フィラメントとは何ですか？

中間径フィラメントは、細胞の形を与える内部骨格である細胞の細胞骨格系の形成を助ける不溶性タンパク質です。 これらのタンパク質は、ほぼすべての多細胞生物に見られます。 フィラメントには3つの基本的な種類があります。細いフィラメントは、通常直径が約8ナノメートル（nm）です。 平均約10 nmの中間フィラメント。 約25 nmの微小管。 中間フィラメントは、その不溶性のために、通常、安定性と耐久性があります。 多くの場合、皮膚、筋肉、髪と爪、または一部の動物の爪など、多くのストレスがかかる細胞に見られます。

タンパク質の特性によって分類された5種類の中間フィラメントがあります。 タイプIには酸性ケラチンが含まれ、タイプIIには塩基性ケラチンが含まれています。 タイプIとタイプIIの両方のフィラメントは、上皮細胞にも見られ、毛や爪も形成します。 ケラチン中間径フィラメントは、細胞を結合する接合部を作り、1つの塩基性ケラチンタンパク質と1つの酸性ケラチンタンパク質からなるペアを形成します。

タイプIII中間径フィラメントには、4つの異なるタンパク質の1つを含めることができます。 デスミンタンパク質は、心筋を含む平滑筋細胞および横紋筋細胞の両方に見られます。 グリア線維性酸性タンパク質（GFAP）は、脳および脊髄の神経膠細胞に見られます。 末梢神経系の他の部分にはペリフェリンタンパク質が含まれており、ビメンチンタンパク質は線維芽細胞、または白血球、および血管の内側を覆う細胞の薄層に見られます。

ニューロンに見られるタンパク質であるニューロフィラメントは、タイプIVを構成します。 ニューロフィラメントは、3つの絡み合ったプロトフィブリルから構成されており、神経細胞の長い繊維である軸索の最も豊富な繊維です。 このタイプの中間フィラメントは、電気信号を伝達するニューロンの枝状の端部である軸索と樹状突起の直径を確立します。

V型中間径フィラメントは、細胞の核に見られるラミンまたは繊維状タンパク質です。 すべてが細胞骨格と見なされる他のタイプとは異なり、タイプVフィラメントは核骨格です。ラミンは、核を囲む内膜内でメッシュを形成します。 ラミンは、DNA合成や細胞分裂中に核を囲む膜のアセンブリと分解など、いくつかの重要な機能に関与しています。

各タイプの中間フィラメントの化学的およびタンパク質の違いにもかかわらず、それらはすべて、細胞の構造化されたフレームを提供する上で同様の役割を果たす。 中間径フィラメントの変異は、単純型表皮水疱症、水疱症、およびルーゲーリッグ病としても知られる筋萎縮性側索硬化症（ALS）を含むさまざまな疾患を引き起こす可能性があります。