Co to jest fosfolipidoza?
Fosfolipidoza to stan charakteryzujący się nagromadzeniem się fosfolipidów w tkankach organizmu. Związki te zwykle tworzą część ściany komórkowej i szkieletu i są stale obecne na niskich poziomach, ale u osób z tym schorzeniem poziomy te rosną bardzo wysoko. Przyczynia się to do rozwoju struktur zwanych ciałami mieloidalnymi. Struktury te można zobaczyć w mikroskopowych badaniach tkanek i można je wykorzystać do diagnozowania pacjentów z fosfolipidozą.
Ten stan jest formą lizosomalnego zaburzenia magazynowania. Lizosomy to struktury znajdujące się w komórkach, które są odpowiedzialne za metabolizm odpadów, aby mogły zostać wydalone. U osób z lizosomalnymi zaburzeniami spichrzania lizosomy nie są w stanie wykonywać swojej pracy, a związki, które normalnie rozkładają i wydalają, zostają uwięzione w komórkach. Wiele z tych zaburzeń metabolicznych jest dziedzicznych, ale niektóre mogą być wywołane przez leki, jak widać w przypadku fosfolipidozy.
Różne klasy leków mogą powodować ten stan i pomimo licznych badań naukowych mechanizm, dzięki któremu występuje fosfolipidoza, nie jest w pełni poznany. U niektórych pacjentów stan ustępuje sam, zwłaszcza po odstawieniu leku. W innych może to wymagać specjalnego leczenia, takiego jak zmiana leków lub odstawienie pacjenta, aby umożliwić organizmowi powrót do zdrowia.
Ta niepożądana reakcja na lek stanowi powód do niepokoju, ponieważ obecność fosfolipidozy może wskazywać, że inne metabolity leku również gromadzą się w tkance ciała, a nie są wydalane. U pacjentów ze zdiagnozowaną tą chorobą lekarz może zalecić badanie czynności wątroby i nerek, aby sprawdzić, czy narządy te mają trudności z metabolizowaniem leków i innych związków dostających się do organizmu. Jeśli narządy te zostały zagrożone, należy opracować plan leczenia, aby temu zaradzić.
W przypadkach, w których fosfolipidoza stanowi ryzyko, lekarze udzielą swoim pacjentom informacji na temat powikłań leków i oznak ostrzegawczych interakcji leków. Testy mogą być zalecane w celu wykrycia fosfolipidów w tkankach organizmu, a lekarze są szczególnie wyczuleni na pogorszenie czynności oddechowej oraz oznaki choroby wątroby i nerek. Ważne jest, aby wcześnie zidentyfikować szkodliwe interakcje i reakcje na leki, zanim spowodują trwałe uszkodzenie lub powikłania, które będą wymagały intensywnego leczenia.
Leki związane z fosfolipidozą obejmują leki na dusznicę bolesną, leki przeciwdepresyjne, leki przeciwmalaryczne i leki zaprojektowane w celu obniżenia poziomu cholesterolu we krwi. Fosfolipidoza indukowana lekami (DIPL) stanowi problem dla pacjentów przyjmujących te leki, a także inne potencjalne skutki uboczne i powikłania.