Co je fosfolipidóza?

Fosfolipidóza je stav charakterizovaný hromaděním fosfolipidů v tkáních těla. Tyto sloučeniny normálně tvoří část buněčné stěny a kostry a jsou trvale přítomny v nízkých hladinách, ale u lidí s tímto stavem tyto hladiny stoupají velmi vysoko. To přispívá k rozvoji struktur známých jako myeloidní těla. Tyto struktury lze pozorovat při mikroskopickém vyšetření tkáně a lze je použít k diagnostice pacientů s fosfolipidózou.

Tento stav je formou poruchy lysozomálního skladování. Lysozomy jsou struktury, které se nacházejí uvnitř buněk a které jsou zodpovědné za metabolizaci odpadních materiálů, takže je lze vyloučit. U lidí s poruchami lysozomálního skladování nejsou lysozomy schopny vykonávat svou práci a sloučeniny, které se normálně rozkládají a vylučují, se v buňkách zachytí. Mnoho z těchto metabolických poruch je dědičné, ale některé mohou být indukovány léky, jak je vidět u fosfolipidózy.

Tento stav může být způsoben různými druhy léčiv a navzdory četným vědeckým studiím není mechanismus, kterým dochází k fosfolipidóze, zcela objasněn. U některých pacientů se stav ustaví sám, zejména po ukončení léčby. U jiných může vyžadovat specifickou léčbu, jako je změna léků nebo odebrání léku pacientovi, aby se tělo zotavilo.

Tato nepříznivá reakce na léčivo je důvodem k obavám, protože přítomnost fosfolipidózy může být ukazatelem toho, že se v tělní tkáni hromadí i jiné metabolity léčiva, místo aby byly vylučovány. U pacientů s diagnózou tohoto onemocnění může lékař doporučit testování na funkci jater a ledvin, aby zjistil, zda tyto orgány mají potíže s metabolizací léků a dalších sloučenin vstupujících do těla. Pokud dojde k ohrožení těchto orgánů, je třeba vypracovat léčebný plán, který bude řešit tento problém.

V případech, kdy je riziko fosfolipidózy, lékaři poskytnou svým pacientům informace o komplikacích s léčivem a varovných příznakech lékových interakcí. Testování může být doporučeno pro kontrolu fosfolipidů v tělních tkáních a lékaři jsou obzvláště upozorněni na pokles dýchacích funkcí a příznaky onemocnění jater a ledvin. Je důležité včas identifikovat škodlivé lékové interakce a reakce, než způsobí trvalé poškození nebo způsobí komplikace, které budou vyžadovat rozsáhlou léčbu.

Mezi léky spojené s fosfolipidózou patří léčba anginy, antidepresiva, antimalarika a léčiva určená ke snížení hladiny cholesterolu v krvi. Fosfolipidóza vyvolaná léčivem (DIPL) je pro pacienty předmětem těchto léků i dalších potenciálních vedlejších účinků a komplikací.