Jak leczy się mukowiscydozę?
Chociaż nie ma lekarstwa na mukowiscydozę, chorobę można leczyć, przedłużając życie osób dotkniętych nią. W rzeczywistości postęp w leczeniu pozwala osobom z mukowiscydozą żyć do wieku dorosłego. To niemały wyczyn, ponieważ osoby z mukowiscydozą zwykle umierają jako niemowlęta na początku XX wieku.
Leczenie mukowiscydozy ma na celu zapobieganie i kontrolowanie infekcji płuc. Zabiegi są również stosowane w celu rozluźnienia gęstego śluzu i usunięcia go z płuc, zapobiegania zablokowaniu jelit i pomocy pacjentowi w wchłanianiu odpowiedniego poziomu odżywiania. W tym celu często przepisywane są antybiotyki, a także ćwiczenia fizyczne, fizykoterapia i inne leki.
Często osoby cierpiące na mukowiscydozę zapadają na infekcje płuc. W niektórych przypadkach infekcje są na tyle poważne, że wymagają hospitalizacji. Antybiotyki są stosowane jako pierwsza linia obrony w walce z infekcjami płuc. Istnieje kilka rodzajów antybiotyków stosowanych w leczeniu mukowiscydozy. Rodzaj zastosowany w każdym przypadku zależy od rodzaju bakterii powodującej infekcję, ciężkości stanu pacjenta i historii pacjenta z antybiotykami.
Fizjoterapia klatki piersiowej (CPT) jest również stosowana w leczeniu mukowiscydozy. Leczenie polega na wielokrotnym uderzaniu w klatkę piersiową i plecy pacjenta w celu usunięcia śluzu z płuc, co ułatwia pacjentowi odkrztuszanie go. Ta procedura jest zwykle wykonywana kilka razy dziennie. CPT może być trudny i niewygodny dla niektórych pacjentów z mukowiscydozą. Aby to ułatwić, opracowano kilka urządzeń pomocnych w tej technice.
Techniki oddechowe można również zastosować do usunięcia śluzu z płuc. Jedna technika, zwana techniką wymuszonego wydechu (FET), obejmuje wymuszone oddechy, po których następuje zrelaksowany oddech. Aktywny cykl oddychania (ACB), kolejna powszechnie stosowana technika, łączy FET z głębokim oddychaniem, pomagając rozluźnić śluz i oczyścić drogi oddechowe.
Ćwiczenia aerobowe są również pomocne w leczeniu mukowiscydozy. W rzeczywistości osoby ćwiczące regularnie mogą wymagać mniej CPT. Jednak ograniczenie CPT bez konsultacji z lekarzem może mieć poważne konsekwencje zdrowotne.
W ramach leczenia osoby z mukowiscydozą muszą przestrzegać diety wysokokalorycznej. Zazwyczaj jest to uzupełniane witaminami i lekami, które pomagają organizmowi wchłonąć składniki odżywcze. W rzeczywistości niektórzy pacjenci z mukowiscydozą spożywają ponad 20 witamin i leków dziennie. Ponadto przyjmuje się różne leki, aby zapobiec infekcjom, ułatwić oddychanie, cienki śluz i zmniejszyć stan zapalny. Jeśli poziom tlenu u pacjenta jest zbyt niski, może on również otrzymać tlen.
Ponieważ osoby dotknięte mukowiscydozą starzeją się, infekcje zwykle nasilają się i stają się trudniejsze do leczenia. Uszkodzenie płuc pogarsza się. Niestety infekcje płuc powodujące uszkodzenia są główną przyczyną śmierci z powodu mukowiscydozy.