Quels sont les différents types de tumeurs de la gaine nerveuse?
Il existe différents types de tumeurs de la gaine nerveuse, également appelées tumeurs de la gaine nerveuse périphérique. Les types les plus courants de ces tumeurs sont les tumeurs bénignes, les schwannomes et les neurofibromes. Les tumeurs malignes ou cancéreuses de la gaine nerveuse périphérique sont appelées neurofibrosarcomes et sont très rares.
Les tumeurs de la gaine nerveuse affectent le système nerveux périphérique, qui est la partie du système nerveux central qui relie les nerfs du reste du corps à la moelle épinière et au cerveau. Les tumeurs se développent sur les cellules qui entourent les nerfs. Ces tumeurs affectent le plus souvent les bras et les jambes.
Les Schwannomes sont un type de tumeur de la gaine nerveuse. Elles sont composées de cellules de Schwann, qui sont les cellules qui forment le revêtement nerveux protecteur. Ce sont presque toujours des tumeurs bénignes. Moins de 1% des tumeurs à schwannome deviennent cancéreuses. Cependant, les tumeurs ne sont pas inoffensives et peuvent provoquer des lésions nerveuses ou osseuses lorsqu'elles se développent et poussent contre les fibres nerveuses.
Les neurofibromes sont un autre type de tumeur de la gaine nerveuse. Comme les tumeurs à schwannome, les tumeurs à neurofibrome sont généralement bénignes et composées de cellules de Schwann. Cependant, les cellules de Schwann dans ces tumeurs présentent une inactivation ballique du gène de neurofibromatose, ce qui signifie fondamentalement qu'il existe une légère différence génétique. Une autre différence entre les schwannomes et les neurofibromes est que les premiers sont composés uniquement de cellules de Schwann, alors que les neurofibromes sont formés de nombreux types de cellules.
Schwannomes et neurofibromes peuvent évoluer en tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique. Cela s'appelle un neurofibrosarcome. Heureusement, les chances de développer cette tumeur cancéreuse sont assez rares. Ils se forment généralement dans les tissus mous profonds, principalement dans le nerf sciatique, le plexus sacré et le plexus brachial. Les neurofibrosarcomes sont généralement diagnostiqués à partir d'une biopsie après que le patient a exprimé les symptômes de la douleur.
La cause exacte des tumeurs de la gaine nerveuse reste inconnue. On les trouve généralement chez les personnes atteintes de neurfibromatose, une maladie génétiquement héritée. Les tumeurs sont traitées chirurgicalement et si elles sont cancéreuses, elles sont traitées par chimiothérapie et parfois par radiothérapie. Même lorsque toutes les traces de tumeurs de la gaine nerveuse ont été éliminées, il y a toujours un risque de repousse.
Les humains ne sont pas les seuls animaux touchés par les tumeurs de la gaine nerveuse. Ces types de tumeurs ont été trouvés chez les chiens et certains types de poissons. Cependant, ces tumeurs sont beaucoup plus courantes chez l'homme que chez les autres animaux. Les chiens développent généralement ces tumeurs à un âge avancé, alors que les humains sont diagnostiqués à l'âge moyen de 35 ans.