Qu'est-ce que l'Aplasia Cutis Congenita?

L'aplasie cutanée congénitale, également appelée aplasie cutanée, est une maladie congénitale rare qui entraîne la naissance de la personne affectée sans une partie de la peau. Dans certains cas, certains des tissus sous-jacents, tels que les os, peuvent également être absents. Le cuir chevelu est la zone la plus touchée en cas d’aplasie cutanée congénitale, bien que le tissu cutané puisse être absent de n’importe quelle partie du corps. Le traitement typique de cette affection consiste généralement en un nettoyage soigneux et en l'application d'une pommade spéciale, car la peau se développera d'elle-même en quelques semaines. Si vous avez des questions ou des préoccupations au sujet de l’aplasie cutanée ou des méthodes de traitement individualisées, contactez un médecin ou un autre professionnel de la santé.

La majorité des bébés nés avec une aplasie cutanée congénitale n'a pas de peau sur le cuir chevelu. Les bras, les jambes ou le tronc du corps sont touchés chez un faible pourcentage de ces patients. Dans certains cas, il y a plus d'une zone de peau manquante. Une fine membrane, facile à voir à travers, recouvre généralement la zone où devrait se trouver la peau.

Lorsque l’aplasie cutanée congénitale affecte le cuir chevelu, il peut y avoir un petit défaut dans les os du crâne, bien que ce soit normalement mineur et qu’il guérisse tout seul. Le corps réparera généralement les défauts causés par cette maladie sans qu'aucun traitement médical invasif ne devienne nécessaire. Quelques semaines après la naissance, des défauts osseux mineurs se guérissent et la peau commence à se développer sur les zones touchées.

Le seul outil de diagnostic nécessaire pour diagnostiquer avec précision l'aplasie cutanée congénitale est un examen physique. Le personnel médical remarquera les plaques de peau manquantes quelques instants après la naissance de l'enfant touché. S'il apparaît que des défauts osseux importants peuvent apparaître, des tests supplémentaires, tels que des radiographies ou des tomodensitogrammes, peuvent être ordonnés afin que les médecins puissent évaluer la gravité de la maladie.

Le traitement de l’aplasie cutanée congénitale consiste généralement à nettoyer soigneusement les zones touchées et à appliquer doucement une pommade spéciale, selon les instructions du personnel médical. Cette pommade est généralement fabriquée à partir d'une substance appelée sulfadiazine d'argent, bien que d'autres types de pommade puissent parfois être utilisés. Une intervention chirurgicale n'est nécessaire que dans les cas les plus extrêmes de défauts osseux ou lorsque les plaques de peau manquantes recouvrent une grande partie du cuir chevelu.

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