Aplasia Cutis Congenitaとは？

皮膚形成不全としても知られる先天性形成不全は、罹患した人を皮膚の一部なしで生まれさせるまれな先天性疾患です。 場合によっては、骨などの基礎となる組織の一部も欠落している場合があります。 先天性皮膚形成不全の場合、頭皮は最も一般的に影響を受ける領域ですが、体のどの部分からも皮膚組織が失われる可能性があります。 通常、この状態の典型的な治療は、数週間で皮膚が自然に成長するため、慎重な洗浄と特別な軟膏の塗布で構成されます。 先天性形成不全または個別の治療法に関する質問や懸念は、医師または他の医療専門家と話し合う必要があります。

先天性皮膚形成不全症で生まれた赤ちゃんの大部分は、頭皮に欠けている皮膚の斑点があります。 これらの患者のごく一部では、腕、脚、または体の胴体領域が影響を受けます。 場合によっては、複数の領域に不足している肌があります。 透けて見える薄い膜は通常、皮膚があるべき領域を覆っています。

先天性形成不全が頭皮に影響を与える場合、頭蓋骨の骨に小さな欠陥があるかもしれませんが、これは通常軽微であり、自然に治癒します。 体は通常、侵襲的な治療が必要になることなく、この状態によって引き起こされる欠陥を修復します。 出生後数週間以内に、軽微な骨欠損が治癒し、患部に皮膚が成長し始めます。

先天性皮膚形成不全を正確に診断するために必要な唯一の診断ツールは、身体診察です。 医療スタッフは、罹患した子供が生まれた瞬間に、皮膚のパッチの欠落に気付くでしょう。 重大な骨欠損がある可能性があると思われる場合、医師が状態の重症度を評価できるように、X線やCTスキャンなどの追加の検査を依頼することができます。

先天性形成不全の治療は、通常、患部を慎重に洗浄し、医療スタッフの指示に従って特別な軟膏をやさしく塗る簡単なプロセスです。 通常、この軟膏は銀スルファジアジンとして知られる物質で作られていますが、他の種類の軟膏も使用される場合があります。 外科的介入は、骨欠損のより極端な場合、または皮膚の欠落したパッチが頭皮の大部分を覆う場合にのみ必要です。