Wat is desquamatieve interstitiële longontsteking?
Desquamative interstitiële pneumonie (DIP) is een type niet-infectieuze pneumonie bekend als idiopathische interstitiële pneumonie. Het kan ook alveolaire macrofaagpneumonie (AMP) worden genoemd, het verschil met DIP is dat er toenames in macrofaagcellen worden gevonden. Een toename van deze cellen veroorzaakt een reactie van het immuunsysteem. Er treedt interstitiële ontsteking op, een soort ontsteking die weefselvernietiging veroorzaakt.
Idiopathische interstitiële pneumonie is geclassificeerd als een interstitiële longziekte. Desquamative interstitiële pneumonie is een zeldzame vorm van deze ziekte. Het belangrijkste onderscheidende symptoom is verhoogde macrofagen. Macrofaagcellen worden gemaakt door monocyten, dit zijn soorten witte bloedcellen met als doel vreemde antigenen en beschadigde cellen te vernietigen. Vanwege de interstitiële ontsteking die optreedt door de longontsteking, zijn cellen en weefsels in de longen beschadigd. Deze beschadigde delen worden een doelwit voor macrofagen.
Desquamatieve oorzaken van interstitiële pneumonie zijn meestal gerelateerd aan roken. Meestal zijn patiënten met de diagnose DIP jonger, gemiddeld ongeveer 36 tot 46 jaar oud. Bovendien roken de patiënten meestal al enkele jaren zwaar.
Vergelijkbaar met idiopathische interstitiële pneumonie, omvatten desquamatieve interstitiële pneumonie symptomen chronisch droog hoesten, gewichtsverlies en pijn op de borst. Patiënten ervaren vaak ook kortademigheid en andere ademhalingsproblemen. Sommige patiënten hebben ook aanhoudende lage koorts.
Het diagnosticeren van desquamatieve interstitiële pneumonie omvat testen waarmee artsen de binnenkant van de longen kunnen bekijken. Beeldvormingstests kunnen beelden opleveren van de longen die nodig zijn. Deze tests kunnen magnetische resonantiebeeldvorming en echografieën omvatten. Een van de bepalende resultaten die op afbeeldingen verschijnt, is de grote aanwezigheid van macrofagen die bruinachtig van kleur zijn en zichtbaar zijn in de luchtruimten van de longblaasjes in de longen.
Desquamative interstitiële longontsteking behelst inspanningen voor langdurige beheersing van de ziekte en kortetermijnmanagement van symptomen. DIP-controle wordt bereikt door behandeling met voorgeschreven corticosteroïden. Zuurstoftherapie kan op korte termijn worden gebruikt om te helpen bij sporadische aanvallen die ademhalingsproblemen veroorzaken, of het kan langdurig worden gebruikt wanneer de ademhaling permanent is aangetast. Vrij verkrijgbare medicijnen kunnen sommige symptomen helpen verlichten, zoals droog hoesten.
Er is momenteel geen remedie voor desquamatieve interstitiële pneumonie. Ondersteunende geneeskunde kan patiënten helpen de frequentie en ernst van de ervaren symptomen te verminderen. Het beheersen van symptomen kan helpen de kwaliteit van leven te verbeteren en de levensverwachting te vergroten, op voorwaarde dat de behandeling snel wordt gestart en doorgaat. Zonder behandeling kan een patiënt met deze longziekte niet verwachten dat hij zich op zijn gemak voelt of langer dan een paar jaar leeft.