Wat is Epidermolysis Bullosa Acquisita?
Epidermolysis Bullosa Acquisita (EBA) is een zeldzaam type auto-immuunaandoening die blaarvorming op de huid veroorzaakt. Er zijn verschillende soorten epidermolysis Bullosa, waarvan vele zijn geërfd. EBA is echter niet geërfd. In veel gevallen verwerven mensen meer dan 50 jaar de ziekte, meestal samen met de ziekte van Lupus of Crohn. Het is mogelijk voor jongere kinderen om de ziekte ook te hebben.
Typisch wordt epidermolysis Bullosa Acquisita gediagnosticeerd door een biopsie van de huid te nemen en deze te onderzoeken. De biopsie kan worden bekeken onder een immuno -elektronenmicroscoop. Tests die zoeken naar immunoglobuline G, een type auto -antilichaam, kunnen worden gebruikt om specifiek EBA te diagnosticeren in plaats van andere vormen van epidermolysis Bullosa.
Symptomen van epidermolyse Bullosa Accisita omvatten blaren op de huid. De blaren zijn meestal op handen en voeten en kunnen littekens veroorzaken. Blaren vormen zich omdat het immuunsysteem de huidcellen aanvalt, hoewel de huidcellen niet invasief zijn of T aanvallenhij lichaam.
Sommige soorten epidermolyse Bullosa zorgen ervoor dat blaren zich vormen op de organen in het lichaam en op de keel. Die blaren kunnen er moeilijk in slikken veroorzaken. Sommige mensen kunnen tandheelkundige problemen, haarverlies of verdikking van de huid hebben als gevolg van epidermolyse Bullosa Acquisita.
EBA gaat ook vaak gepaard met de ziekte van Lupus of de ziekte van Crohn, beide soorten auto-immuunziekten. Tekenen van lupus omvatten vermoeidheid en een algemeen gevoel van malaise. Een ander teken van lupus is een uitslag over het gezicht dat prominenter wordt in de zon. De ziekte van Crohn beïnvloedt het spijsverteringskanaal en veroorzaakt meestal maagkrampen en diarree.
Het behandelen van EBA omvat meestal het aftappen van de blaren op de huid. Een patiënt moet hulp zoeken bij zijn arts voordat hij de blaren doorboorde, vooral de eerste keer. Meestal zijn de pop -blaren bedekt met een antibioticamroom en een verbandom infectie te voorkomen.
Meer extreme behandelingen kunnen nodig zijn als de patiënt niet herstelt of als de blaarvorming alomtegenwoordig genoeg is om schade zoals gefuseerde vingers te veroorzaken. Chirurgie kan nodig zijn om de blaren weg te snijden. Blaren op de slokdarm kunnen ertoe leiden dat het beperkt is. Een patiënt kan een operatie nodig hebben om de slokdarm te verwijden, vooral als hij niet kan eten.
Aangezien de blaren kunnen worden geïnfecteerd als ze niet goed worden bedekt of verzorgd, moet er altijd worden gezorgd bij het hanteren van de huid. Gaas kan de aftappende blaren beschermen tegen bacteriën. Een persoon moet altijd zijn handen wassen voordat hij de verbanden verandert of de blaren aanraakt.