Wat is Epidermolysis Bullosa Acquisita?
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is een zeldzame vorm van auto-immuunziekte die blaarvorming op de huid veroorzaakt. Er zijn verschillende soorten epidermolyse bullosa, waarvan er vele zijn geërfd. EBA is echter niet geërfd. In veel gevallen krijgen mensen ouder dan 50 jaar de ziekte, meestal samen met lupus of de ziekte van Crohn. Het is mogelijk voor jongere kinderen om de ziekte ook te hebben.
Meestal wordt epidermolyse bullosa acquisita gediagnosticeerd door een biopsie van de huid te nemen en deze te onderzoeken. De biopsie kan worden bekeken onder een immuno-elektronenmicroscoop. Tests die zoeken naar immunoglobuline G, een type auto-antilichaam, kunnen worden gebruikt om EBA specifiek te diagnosticeren in plaats van andere vormen van epidermolyse bullosa.
Symptomen van epidermolyse bullosa acquisita zijn onder meer blaren op de huid. De blaren zitten meestal op de handen en voeten en kunnen littekens veroorzaken. Blaren vormen omdat het immuunsysteem de huidcellen aanvalt, hoewel de huidcellen niet invasief zijn of het lichaam aanvallen.
Sommige soorten epidermolyse bullosa veroorzaken blaasjes op de organen in het lichaam en op de keel. Die blaren kunnen moeilijk slikken veroorzaken. Sommige mensen kunnen tandproblemen, haaruitval of verdikking van de huid hebben als gevolg van epidermolyse bullosa acquisita.
EBA gaat ook vaak gepaard met lupus of de ziekte van Crohn, beide soorten auto-immuunziekten. Tekenen van lupus zijn vermoeidheid en een algemeen gevoel van malaise. Een ander teken van lupus is een uitslag op het gezicht die prominenter wordt in de zon. De ziekte van Crohn beïnvloedt het spijsverteringskanaal en veroorzaakt meestal maagkrampen en diarree.
Behandeling van EBA omvat meestal het aftappen van de blaren op de huid. Een patiënt moet hulp vragen aan zijn arts voordat hij de blaren doorprikt, vooral de eerste keer. Gewoonlijk zijn de geknikte blaren bedekt met een antibioticumcrème en een verband om infectie te voorkomen.
Meer extreme behandelingen kunnen nodig zijn als de patiënt niet herstelt of als de blaasjes voldoende doordringen om schade zoals gefuseerde vingers te veroorzaken. Chirurgie kan nodig zijn om de blaren weg te snijden. Blaren op de slokdarm kunnen ervoor zorgen dat deze smaller wordt. Een patiënt kan een operatie nodig hebben om de slokdarm te verwijden, vooral als hij niet kan eten.
Omdat de blaren geïnfecteerd kunnen raken als ze niet goed bedekt of verzorgd worden, moet u altijd voorzichtig zijn bij het hanteren van de huid. Gaas kan de drainerende blaren tegen bacteriën beschermen. Een persoon moet altijd zijn handen wassen voordat hij het verband verwisselt of de blaren aanraakt.