Qu'est-ce que l'épidermolyse bulleuse acquise?

L'épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est un type rare de trouble auto-immunitaire qui provoque des cloques sur la peau. Il existe plusieurs types d'épidermolyse bulleuse, dont beaucoup sont hérités. EBA n'est pas hérité, cependant. Dans de nombreux cas, les personnes de plus de 50 ans contractent la maladie, généralement avec le lupus ou la maladie de Crohn. Il est possible que les jeunes enfants soient également atteints de la maladie.

En règle générale, on diagnostique l'épidermolyse bulleuse acquise en effectuant une biopsie de la peau et en l'examinant. La biopsie peut être examinée au microscope immunoélectronique. Les tests qui recherchent l’immunoglobuline G, un type d’autoanticorps, peuvent être utilisés pour diagnostiquer spécifiquement l’EBA au lieu d’autres formes d’épidermolyse bulleuse.

Les symptômes de l'épidermolyse bulleuse acquise incluent des vésicules sur la peau. Les ampoules sont généralement sur les mains et les pieds et peuvent causer des cicatrices. Des cloques se forment parce que le système immunitaire attaque les cellules de la peau, même si celles-ci ne sont ni invasives ni agressives.

Certains types d’épidermolyses bulleuses provoquent la formation de cloques sur les organes internes du corps et sur la gorge. Ces ampoules peuvent provoquer une déglutition difficile. Certaines personnes peuvent avoir des problèmes dentaires, une perte de cheveux ou un épaississement de la peau à la suite d'une épidermolyse bulleuse acquise.

Le TSA est également généralement accompagné du lupus ou de la maladie de Crohn, qui sont tous deux des types de maladies auto-immunes. Les signes de lupus incluent la fatigue et un sentiment général de malaise. Un autre signe de lupus est une éruption cutanée sur le visage qui devient plus visible au soleil. La maladie de Crohn affecte le tube digestif, provoquant généralement des crampes d'estomac et de la diarrhée.

Traiter l'EBA implique généralement de drainer les cloques sur la peau. Un patient devrait demander l'aide de son médecin avant de percer les ampoules, surtout la première fois. Habituellement, les vésicules soufflées sont recouvertes d'une crème antibiotique et d'un bandage pour aider à prévenir l'infection.

Des traitements plus extrêmes peuvent être nécessaires si le patient ne récupère pas ou si la formation de cloques est suffisamment répandue pour causer des dommages tels que la fusion des doigts. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour couper les ampoules. Les ampoules sur l'œsophage peuvent provoquer une réduction de la taille. Un patient peut avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour dilater l'œsophage, surtout s'il est incapable de manger.

Comme les vésicules peuvent s'infecter si elles ne sont pas couvertes ou soignées correctement, des précautions doivent être prises lors de la manipulation de la peau. La gaze peut protéger les vésicules drainantes des bactéries. Une personne doit toujours se laver les mains avant de changer les bandages ou de toucher les ampoules.

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