Qu'est-ce que l'épidermolyse Bullosa acquisita?
Epidermolyse Bullosa Acquisita (EBA) est un type rare de trouble auto-immun qui provoque des cloques sur la peau. Il existe plusieurs types d'épidermolyse bullosa, dont beaucoup sont hérités. L'EBA n'est cependant pas héritée. Dans de nombreux cas, les personnes de plus de 50 ans acquièrent la maladie, généralement avec le lupus ou la maladie de Crohn. Il est possible pour les jeunes enfants d'avoir également la maladie.
En règle générale, l'épidermolyse bullosa acquisita est diagnostiquée en prenant une biopsie de la peau et en l'examinant. La biopsie peut être examinée au microscope immunoélectronique. Les tests qui recherchent l'immunoglobuline G, un type d'auto-anticorps, peuvent être utilisés pour diagnostiquer spécifiquement l'EBA au lieu d'autres formes d'épidermolyse bullosa.
Les symptômes de l'épidermolyse Bullosa acquisita comprennent des cloques sur la peau. Les cloques sont généralement sur les mains et les pieds et peuvent provoquer des cicatrices. Les cloques se forment parce que le système immunitaire attaque les cellules de la peau, même si les cellules de la peau ne sont pas invasives ou attaquent tle corps.
Certains types d'épidermolyse que Bullosa entraîne des cloques sur les organes à l'intérieur du corps et sur la gorge. Ces cloques peuvent provoquer une avalation difficile. Certaines personnes peuvent avoir des problèmes dentaires, une perte de cheveux ou un épaississement de la peau à la suite de l'épidermolyse Bullosa acquisita.
EBA est également couramment accompagné de la maladie du lupus ou de Crohn, qui sont tous deux des types de maladies auto-immunes. Les signes de lupus comprennent la fatigue et un sentiment général de malaise. Un autre signe de lupus est une éruption cutanée sur le visage qui devient plus important au soleil. La maladie de Crohn affecte le tube digestif, provoquant généralement des crampes d'estomac et de la diarrhée.
Le traitement de l'EBA implique généralement de vider les cloques sur la peau. Un patient doit demander l'aide de son médecin avant de percer les cloques, en particulier la première fois. Habituellement, les cloques sautées sont recouvertes d'une crème antibiotique et d'un bandagepour aider à prévenir l'infection.
Des traitements plus extrêmes peuvent être nécessaires si le patient ne se rétablit pas ou si les cloques sont suffisamment omniprésentes pour causer des dommages tels que les doigts fusionnés. Une chirurgie peut être nécessaire pour couper les cloques. Des cloques sur l'œsophage peuvent la faire rétrécir. Un patient peut avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour dilater l'œsophage, surtout s'il est incapable de manger.
Comme les cloques peuvent être infectées si elles ne sont pas couvertes ou soignées correctement, il faut toujours prendre soin lors de la manipulation de la peau. La gaze peut protéger les cloques drainantes des bactéries. Une personne doit toujours se laver les mains avant de changer les bandages ou de toucher les cloques.