Co je Epidermolysis Bullosa Acquisita?

Epidermolysis Bullosa Acquisita (EBA) je vzácný typ autoimunitní poruchy, která způsobuje puchýř na kůži. Existuje několik typů epidermolýzy bullosa, z nichž mnohé jsou zděděny. EBA však není zděděna. V mnoha případech lidé více než 50 let získají tuto nemoc, obvykle spolu s lupusem nebo Crohnovou chorobou. Je možné, aby mladší děti měly také nemoc.

Obvykle je epidermolýza bullosa acquisita diagnostikována pomocí biopsie kůže a jejím zkoumáním. Na biopsii lze pohlížet pod imunoelektronovým mikroskopem. Testy, které hledají imunoglobulin G, typ autoprotilátky, lze použít ke specifické diagnostice EBA namísto jiných forem epidermolýzy bullosa.

Příznaky epidermolýzy bullosa acquisita zahrnují puchýře na kůži. Puchýře jsou obvykle na rukou a nohou a mohou způsobit zjizvení. Tvořející puchýře, protože imunitní systém útočí na kožní buňky, i když kožní buňky nejsou invazivní nebo útočí na ttělo.

Některé typy epidermolýzy bullosa způsobují, že se puchýře vytvářejí na orgánech uvnitř těla a na krku. Tyto puchýře mohou způsobit obtížné polykání. Někteří lidé mohou mít zubní problémy, vypadávání vlasů nebo zahušťování kůže v důsledku epidermolýzy Bullosa Acquita.

EBA je také běžně doprovázen lupusem nebo Crohnovou chorobou, z nichž oba jsou typy autoimunitních onemocnění. Mezi příznaky lupusu patří únava a obecný pocit malátnosti. Dalším známkou lupusu je vyrážka nad obličejem, která se na slunci stává výraznějším. Crohnova choroba postihuje trávicí trakt, obvykle způsobuje křeče a průjem žaludku.

Ošetření EBA obvykle zahrnuje vypouštění puchýřů na kůži. Pacient by měl vyhledat pomoc od svého lékaře před propíchnutím puchýřů, zejména poprvé. Obvykle jsou vyskočené puchýře pokryty antibiotickým krémem a obvazempomoci zabránit infekci.

Pokud se pacient nezotaví nebo pokud je puchýř dostatečně všudypřítomné, může být vyžadováno extrémnější ošetření, aby způsobilo poškození, jako jsou roztavené prsty. K odříznutí puchýřů může být nutná chirurgie. Puchýře na jícnu mohou způsobit, že se zmenší. Pacient může potřebovat chirurgický zákrok k rozšíření jícnu, zejména pokud není schopen jíst.

Vzhledem k tomu, že puchýře se mohou nakazovat, pokud nejsou zakryty nebo o správné péči, mělo by se při manipulaci s pokožkou vždy věnovat pozornost. Gáza může chránit drenážní puchýře před bakteriemi. Člověk by měl vždy umýt ruce před změnou obvazů nebo dotkne se puchýřů.