Co je to Epidermolýza Bullosa Acquisita?

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) je vzácný typ autoimunitní poruchy, která způsobuje puchýře na kůži. Existuje několik typů epidermolysis bullosa, z nichž mnohé jsou zděděny. EBA však není zděděná. V mnoha případech lidé starší 50 let onemocní, obvykle spolu s lupusem nebo Crohnovou chorobou. Je možné, že tato nemoc bude mít i mladší děti.

Epidermolýza bullosa acquisita je obvykle diagnostikována odebráním biopsie kůže a jejím vyšetřením. Na biopsii lze nahlížet pod imunoelektronovým mikroskopem. Testy, které hledají imunoglobulin G, typ autoprotilátky, mohou být použity ke specifické diagnostice EBA místo jiných forem epidermolytické bulózy.

Mezi příznaky epidermolýzy bullosa acquisita patří puchýře na kůži. Puchýře jsou obvykle na rukou a nohou a mohou způsobit zjizvení. Puchýře se tvoří, protože imunitní systém útočí na kožní buňky, i když kožní buňky nejsou invazivní nebo útočící na tělo.

Některé typy epidermolýzy bullosa způsobují tvorbu puchýřů na orgánech uvnitř těla a na krku. Tyto puchýře mohou způsobit obtížné polykání. Někteří lidé mohou mít v důsledku epidermolýzy bullosa acquisita dentální problémy, vypadávání vlasů nebo ztluštění kůže.

EBA je také běžně doprovázen lupusem nebo Crohnovou chorobou, což jsou oba typy autoimunitních onemocnění. Mezi příznaky lupusu patří únava a celkový pocit malátnosti. Dalším příznakem lupusu je vyrážka po tváři, která se na slunci stává výraznější. Crohnova choroba postihuje zažívací trakt, obvykle způsobuje žaludeční křeče a průjem.

Ošetření EBA obvykle zahrnuje vypuštění puchýřů na kůži. Před propíchnutím puchýřů, zejména poprvé, by měl pacient vyhledat pomoc svého lékaře. Obvykle jsou prasklé puchýře pokryty antibiotickým krémem a obvazem, který pomáhá zabránit infekci.

Pokud se pacient nezotaví nebo pokud puchýř je dostatečně všudypřítomný, aby mohl způsobit poškození, jako jsou např. Roztavené prsty, může být vyžadováno více ošetření. K odříznutí puchýřů může být nutná chirurgie. Puchýře na jícnu mohou způsobit jeho zúžení. Pacient může potřebovat operaci, aby se rozšířil jícen, zejména pokud není schopen jíst.

Vzhledem k tomu, že puchýře se mohou nakazit, pokud nejsou řádně zakryty nebo je o ně dobře postaráno, je třeba při manipulaci s pokožkou vždy dbát zvýšené opatrnosti. Gáza může chránit odtokové puchýře před bakteriemi. Před výměnou obvazů nebo dotykem s puchýřky by si měl člověk vždy umýt ruce.