Co je to progresivní bulbická obrna?

Progresivní obrna bulbů je porucha, která poškozuje svaly bulbů v mozkové kůře, míchy a mozkovém kmeni postižené osoby. Je klasifikován jako onemocnění motorických neuronů (MND). Protože to typicky ovlivňuje oblasti mozku, které ovládají mluvení, polykání a žvýkání, jsou tyto funkce stavem obvykle ovlivněny. Tímto onemocněním mohou být postiženy i další oblasti těla.

Nástup tohoto onemocnění se obecně vyskytuje u lidí ve věku 50 až 70 let. Když se u dětí vyvíjí, bývá často označována jako dětská progresivní bulbická obrna. Porucha je obvykle pomalá, ale agresivní. Osoba, u které je diagnostikována tato nemoc, bude mnohokrát žít jen několik let.

Hlavním příznakem progresivní bulbické obrny je svalová slabost, která způsobuje potíže při žvýkání, mluvení a polykání. Často jsou také hlášeny slabé čelisti, krky a obličejové svaly spolu s slintáním a zadusením. Osoba s touto nemocí může zjistit, že se nemůže pohybovat svým jazykem, což ztěžuje nebo znemožňuje stravování. Mluvení se obvykle také stává těžkým, a nakonec člověk s tím nemusí vůbec mluvit.

Mohou se také objevit další příznaky, jako je nekontrolovatelný pláč nebo smích. Tito jsou známí jako emoční labilita a často se stanou bez varování a bez důvodu. Progresivní bulbická obrna může občas ovlivnit dokonce i paže nebo nohy osoby, čímž je oslabí. Někdy je tato ztráta síly v končetinách tak jemná, že není ihned zaznamenána.

Aspirační pneumonie je často příčinou smrti těch, kteří mají tuto agresivní poruchu motorického neuronu. Neschopnost řádně spolknout nebo říhání může mít za následek, že osoba vdechne jídlo nebo pití, které konzumuje. Když k tomu dojde, jídlo nebo pití spadne do plic, což zvyšuje pravděpodobnost, že osoba dostane tuto pneumonii.

Léčba progresivní bulbické obrny je obvykle léčba symptomů. Některé typy léků mohou být použity ke snížení svalových křečí a jakékoli bolesti spojené s degenerujícími svaly. K udržení svalů v akci se často doporučuje fyzikální terapie. V některých případech může chirurgický zákrok na krku pomoci postižené osobě spolknout. Může být povolána zdravotní sestra nebo kvalifikovaný pečovatel, aby pomohl člověku s jídlem, pokud chirurgický zákrok není možností nebo nefunguje. Pro pomoc se změnou emocí a deprese, která se často vyskytuje u progresivní bulbické obrny, může lékař pacienta předepsat antidepresivum.