Vad är progressiv bulbar pares?

Progressiv bulbar pares är en störning som skadar bulbarmusklerna i hjärnbarken, ryggmärgen och hjärnstammen hos en drabbad person. Det klassificeras som en motorisk neuronsjukdom (MND). Eftersom det vanligtvis påverkar de delar av hjärnan som kontrollerar prata, svälja och tugga, påverkas dessa funktioner vanligtvis av tillståndet. Andra områden i kroppen kan också drabbas av denna sjukdom.

Uppkomsten av denna sjukdom förekommer vanligtvis hos personer mellan 50 och 70 år. När det utvecklas hos barn kallas det ofta för barnbarhet med progressiv bulbar pares. Störningen är vanligtvis långsam att starta, men aggressiv. Många gånger har en person som har diagnosen denna sjukdom bara några år att leva.

Det huvudsakliga symptomet på progressiv bulbär pares är muskelsvaghet som orsakar svårigheter att tugga, prata och svälja. Svaga käkar, halsar och ansiktsmuskler rapporteras också ofta, tillsammans med sikling och kvävning. En person med denna sjukdom kan upptäcka att han inte kan röra sig på tungan, vilket gör att äta mat svårt eller omöjligt. Att prata blir vanligtvis också svårt och så småningom kanske en person med detta inte kan prata alls.

Andra symtom, såsom okontrollerbart gråt eller skratt, kan också uppstå. Dessa är kända som emotionell labilitet och inträffar ofta utan varning och utan anledning. Ibland kan progressiv bulbar pares även påverka en persons armar eller ben, vilket gör dem svaga. Ibland är denna förlust av styrka i extremiteterna så subtil att det inte märks med en gång.

Aspiration lunginflammation är ofta dödsorsaken för dem som har denna aggressiva motoriska neuron störning. Oförmåga att svälja ordentligt eller gagging kan leda till att en person andas in den mat eller dryck han äter. När detta inträffar går mat eller dryck ner i lungorna, vilket ökar chansen för att en person får denna lunginflammation.

Behandling av progressiv bulbar pares är i allmänhet hantering av symtom. Vissa typer av mediciner kan användas för att minska muskelspasmer och all smärta i samband med de degenererande musklerna. Sjukgymnastik rekommenderas ofta för att hålla musklerna i aktion. I vissa fall kan halsoperation hjälpa en drabbad person att kunna svälja. En sjuksköterska eller kvalificerad vårdgivare kan kallas in för att hjälpa en person att äta, om operation inte är ett alternativ eller inte fungerar. För att hjälpa till med att förändra känslor och depression som ofta uppstår med progressiv bulbar pares kan en patients läkare förskriva ett antidepressivt medel.