Che cos'è la paralisi bulbare progressiva?

La paralisi bulbare progressiva è un disturbo che danneggia i muscoli bulbari nella corteccia cerebrale, nel midollo spinale e nel tronco cerebrale di una persona affetta. È classificato come una malattia dei motoneuroni (MND). Poiché in genere colpisce le aree del cervello che controllano il parlare, la deglutizione e la masticazione, queste funzioni sono generalmente influenzate dalla condizione. Anche altre aree del corpo possono essere colpite da questa malattia.

L'inizio di questa malattia si verifica generalmente nelle persone di età compresa tra 50 e 70 anni. Quando si sviluppa nei bambini, viene spesso definito paralisi bulbare progressiva infantile. Il disturbo è generalmente lento, ma aggressivo. Molte volte, una persona a cui viene diagnosticata questa malattia avrà solo pochi anni per vivere.

Il sintomo principale della paralisi bulbare progressiva è la debolezza muscolare che causa difficoltà a masticare, parlare e deglutire. Sono spesso segnalati anche mascelle, gola e muscoli facciali deboli, oltre a sbavare e soffocare. Una persona con questa malattia può scoprire che non può muovere la lingua, rendendo difficile o impossibile mangiare cibo. Parlare di solito diventa anche difficile, e alla fine una persona con questo potrebbe non essere in grado di parlare affatto.

Possono anche verificarsi altri sintomi, come pianto incontrollabile o risate. Questi sono noti come labilità emotiva e spesso si verificano senza preavviso e senza motivo. A volte, la paralisi bulbare progressiva può anche influenzare le braccia o le gambe di una persona, rendendole deboli. A volte, questa perdita di forza alle estremità è così sottile che non si nota subito.

La polmonite da aspirazione è spesso la causa della morte per coloro che hanno questo disturbo aggressivo dei motoneuroni. L'incapacità di deglutire correttamente o il bavaglio può provocare una persona che inala il cibo o la bevanda che consuma. Quando ciò si verifica, il cibo o la bevanda scende nei polmoni, aumentando la possibilità che una persona ottenga questa polmonite.

Il trattamento per la paralisi bulbare progressiva è generalmente la gestione dei sintomi. Alcuni tipi di farmaci possono essere utilizzati per ridurre gli spasmi muscolari e qualsiasi dolore associato ai muscoli degeneranti. La terapia fisica è spesso raccomandata per mantenere i muscoli in azione. In alcuni casi, un intervento chirurgico alla gola può aiutare una persona colpita a deglutire. Un infermiere o un caregiver qualificato può essere chiamato per aiutare una persona a mangiare, se la chirurgia non è un'opzione o non ha funzionato. Per aiutare a modificare le emozioni e la depressione che spesso si verificano con la paralisi bulbare progressiva, il medico di un paziente può prescrivere un antidepressivo.

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