Qu'est-ce que Diprosopus?

Diprosopus, également connu sous le nom de duplication cranofaciale, est un trouble congénital rare. Les bébés atteints de cette maladie sont généralement considérés comme un type de jumeaux siamois. Ces bébés ont souvent deux types de traits du visage. Certains peuvent n'avoir que quelques traits du visage en double. Par exemple, deux nez ou deux paires d'yeux peuvent apparaître sur le visage, tandis que d'autres traits du visage apparaissent normalement. Dans les cas les plus extrêmes de diprosopus, deux visages complets peuvent être trouvés sur une même tête. Le reste du corps semble généralement normal.

Les jumeaux siamois sont rares et ne surviennent que chez environ 10% des jumeaux nés vivants. On pense que la jonction des jumeaux a lieu entre le 13e et le 25e jour de la grossesse. La jonction des jumeaux a probablement lieu lorsque deux spermatozoïdes fertilisent le même ovule et que l'embryon ne se sépare pas correctement en deux fœtus distincts. Diprosopus est considéré comme la forme la plus rare de jumeau siamois, avec seulement environ 35 cas enregistrés survenus dans le monde entier depuis que la maladie a été documentée pour la première fois en 1884.

La plupart des fœtus atteints de cette anomalie de développement grave sont mort-nés. De nombreux bébés nés vivants de diprosopus ne vivent pas longtemps après la naissance. En 2008, une petite fille nommée Lali Singh est née dans le village indien de Saini. Lali est née avec une duplication cranio-faciale complète, ce qui signifie qu'elle possédait deux visages complets sur une seule tête. Bien que l'on croyait que Lali était en bonne santé au moment de sa naissance, les médecins estiment que son état a entraîné de graves complications qui ont finalement conduit à sa mort à l'âge de six semaines.

L'avortement est généralement recommandé lors de la découverte de cette affection lors d'une échographie prénatale. Ces fœtus souffrent souvent d’anomalies graves en plus de la duplication cranofaciale. Des anomalies de la colonne vertébrale et du cerveau ont été observées sur des fœtus atteints de diprosopus. Ces bébés possèdent souvent deux cerveaux ainsi que deux visages, mais ces cerveaux sont généralement mal formés. On a constaté que certains fœtus atteints de diprosopus manquaient de développement cérébral adéquat et étaient atteints d'hydro-encéphalite.

Ces bébés ont généralement une faible chance de survivre in utero jusqu'à la naissance et ceux qui le font ne survivent généralement pas longtemps. On sait que les bébés atteints de duplication craniofaciale survivent après la naissance si un seul cerveau est présent. Ces fœtus développent généralement des têtes anormalement grandes, ce qui peut rendre la naissance naturelle par voie vaginale dangereuse pour la mère.

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