Qu'est-ce que le Rhombencéphale?

Le rhombencéphale fait référence à la zone caudale du tube neural, une structure à l'origine du cerveau et de la moelle épinière au cours des premiers stades du développement embryonnaire humain. Aussi appelé cerveau postérieur, le rhombencéphale donne naissance aux régions du myélencéphale et du métencéphale, formant le quatrième ventricule et une grande partie du tronc cérébral principalement responsable du fonctionnement végétatif tel que la pression artérielle et le rythme cardiaque. Les lésions du cerveau postérieur entraînent une défaillance du système nerveux autonome, des réponses motrices non coordonnées et retardées, ainsi que des difficultés cognitives.

Les structures du myélencéphale englobent la médulla oblongée, la partie inférieure du quatrième ventricule et les nerfs crâniens du neuvième au douzième. Situé à l'extrémité la plus basse du cerveau postérieur, se trouve le medulla oblongata, un organe de forme pyramidale principalement responsable de la régulation et du contrôle des activités cardiovasculaires et du système respiratoire, notamment le rythme cardiaque, la respiration et la pression artérielle. Les nerfs crâniens neuf et dix, respectivement le glossopharynx et le vague, aident à contrôler la pression artérielle dans les artères carotides et l’aorte, la plus grande artère du corps par laquelle le sang oxygéné passe dans la circulation systémique. Alors que le nerf accessoire est nécessaire au mouvement de la tête, par exemple en tournant et en inclinant la tête, le douzième nerf crânien, l'hypoglossal, permet l'utilisation de la langue.

Deux organes se développent à partir du métencéphale: le cervelet et le pons. Ressemblant au cerveau plus gros, le cervelet fournit plus de la moitié des cellules nerveuses du cerveau et est nécessaire à la coordination de la posture et des mouvements. Situés sous le mésencéphale, des faisceaux de tractus neuronaux appelés pons créent un pont reliant le cervelet et la médulle au mésencéphale. Cette section du rhombencéphale comprend une partie du quatrième ventricule, appartenant à un groupe de cavités interconnectées contenant du liquide céphalo-rachidien (LCR), servant de protection du système nerveux central contre les substances nocives, les traumatismes et les pressions excessives. Les pons jouent également un rôle dans le sommeil et les schémas d'excitation à travers la formation réticulaire, un réseau de noyaux.

Une anomalie cérébrale rare affectant certains nouveau-nés, appelée rhombencéphalosynapsis, est un trouble résultant en un cervelet fondu dans lequel le vermis, une structure en rhombencéphale séparant les hémisphères cérébelleux, est absent à la naissance. Caractérisé par une faiblesse musculaire, des mouvements oculaires involontaires rapides, des tremblements de la tête et une démarche instable, ce trouble provoque des retards de développement dans les habiletés motrices telles que rester debout et marcher. Les problèmes cognitifs et de comportement sont également fréquents, mais dépendent du degré d'implication. Les enfants atteints de rhombencéphalosynapsis ont tendance à naître avec des défauts physiques des mains dans lesquels les doigts sont fusionnés ou absents. L'espérance de vie est généralement beaucoup plus courte, car ceux qui souffrent de la maladie meurent pendant leur enfance.

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