Wat is de ziekte van Darier?

Darier-ziekte, ook bekend als de ziekte van Darier, Darier-White Disease of keratosis follicularis, is een huidaandoening waarin gele, vettige, wratachtige vlekken op het lichaam optreden. Deze vlekken karakteriseren de ziekte, hoewel er ook andere symptomen kunnen verschijnen. Voor het grootste deel is deze ziekte een erfelijke aandoening, wat betekent dat een getroffen persoon het van zijn of haar ouder ontvangt. Omdat de getroffen persoon de aandoening in een autosomaal dominant patroon erft, hoeft hij of zij alleen een kopie van het gemuteerde gen van één ouder te ontvangen om de ziekte te hebben. De behandeling van de ziekte van Darier varieert, afhankelijk van de ernst van de toestand van een persoon en omvat medicijnen, chirurgie en preventiemaatregelen.

vergezeld van een geur, vlekken verschijnen op de hoofdhuid, het voorhoofd en de achterkant van de oren. Bovendien ontwikkelen ze zich ook vaak op de bovenarmen en ellebogen, evenals de borst, rug en knieën. Ze kunnen zelfs in de mond en keel verschijnen, zoals op het tandvlees, in de wang eenD Tong. Afgezien van deze vlekken, omvatten andere symptomen van de ziekte van Darier nagelafwijkingen en kleine kuilen, die beide op de handen of voeten kunnen optreden. Nagelafwijkingen omvatten rode en witte banden, richels en V-vormige inkepingen.

Symptomen van de ziekte van Darier verschijnen meestal voor het eerst tijdens de tienerjaren. Over het algemeen kan de ernst van de ziekte in de loop van de tijd veranderen, waarbij flareups zo nu en dan plaatsvinden, afhankelijk van verschillende factoren. De hitte en vochtigheid van de zomer kunnen bijvoorbeeld verantwoordelijk zijn voor een toename van onvolkomenheden. Andere factoren die de hoeveelheid vlekken op een bepaald moment beïnvloeden, zijn wrijving, letsel en ultraviolet (UV) licht.

Hoewel de meeste mensen met de ziekte van Darier een genmutatie erven, hebben sommige mensen geen familiegeschiedenis van de ziekte en lijken ze de aandoening te ontwikkelen door een nieuwe mutatie. Anderen kunnen een gelokaliseerde vorm van de ziekte vertonenBekend als lineaire of segmentale Darier -ziekte. In deze vorm ervaart een getroffen persoon dezelfde symptomen geassocieerd met de gebruikelijke vorm van de ziekte, behalve dat de vlekken beperkt zijn tot een kleiner gebied. Ook kunnen de symptomen slechts aan één kant van zijn of haar lichaam verschijnen.

Een verscheidenheid aan behandelmethoden kan verlichting bieden van de ziekteklachten van Darier, waaronder orale en actuele medicijnen, chirurgie en het nemen van preventieve maatregelen om flareups te remmen. Voorbeelden van orale medicijnen die kunnen helpen bij de aandoening zijn retinoïden, antibiotica en anticonceptiva. Actuele medicijnen omvatten retinoïden en corticosteroïden. Bovendien kunnen chirurgische procedures zoals dermabrasie, elektrochirurgie en laserablatie ook helpen bij de behandeling van de ziekte. Preventieve maatregelen zijn onder meer het vermijden van warmte en vochtigheid waar mogelijk, het gebruik van zonnebrandcrème en het dragen van kleding waarmee de huid kan ademen.