Wat is de ziekte van Darier?
De ziekte van Darier, ook bekend als de ziekte van Darier, de ziekte van Darier-White of keratosis follicularis, is een huidaandoening waarbij gele, vettige, wratachtige vlekken op het lichaam optreden. Deze vlekken karakteriseren de ziekte, hoewel andere symptomen ook kunnen voorkomen. Voor het grootste deel is deze ziekte een erfelijke aandoening, wat betekent dat een getroffen persoon deze van zijn of haar ouder ontvangt. Omdat de getroffen persoon de aandoening erft in een autosomaal dominant patroon, hoeft hij of zij alleen een kopie van het gemuteerde gen van één ouder te ontvangen om de ziekte te hebben. Behandeling voor de ziekte van Darier varieert, afhankelijk van de ernst van de toestand van een persoon en omvat medicijnen, chirurgie en preventieve maatregelen.
Begeleid door een geur verschijnen er vlekken op de hoofdhuid, het voorhoofd en de achterkant van de oren. Bovendien ontwikkelen ze zich ook vaak op de bovenarmen en ellebogen, evenals op de borst, rug en knieën. Ze kunnen zelfs in de mond en keel verschijnen, zoals op het tandvlees, in wang en tong. Afgezien van deze vlekken, omvatten andere symptomen van de ziekte van Darier nagelafwijkingen en kleine putjes, die beide op de handen of voeten kunnen voorkomen. Nagelafwijkingen zijn rode en witte banden, richels en V-vormige inkepingen.
Symptomen van de ziekte van Darier verschijnen meestal voor het eerst tijdens de tienerjaren. Over het algemeen kan de ernst van de ziekte in de loop van de tijd veranderen, met flareups die af en toe optreden, afhankelijk van verschillende factoren. De hitte en luchtvochtigheid van de zomer kunnen bijvoorbeeld verantwoordelijk zijn voor een toename van vlekken. Andere factoren die op elk moment de hoeveelheid vlekken beïnvloeden, zijn wrijving, letsel en ultraviolet (UV) licht.
Hoewel de meeste mensen met de ziekte van Darier een genmutatie erven, hebben sommige mensen geen familiegeschiedenis van de ziekte en lijken ze de aandoening te ontwikkelen door een nieuwe mutatie. Anderen kunnen een gelokaliseerde vorm van de ziekte vertonen die bekend staat als lineaire of segmentale Darier-ziekte. In deze vorm ervaart een getroffen persoon dezelfde symptomen als de gebruikelijke vorm van de ziekte, behalve dat de vlekken zich beperken tot een kleiner gebied. Ook kunnen de symptomen slechts aan één kant van zijn of haar lichaam verschijnen.
Een verscheidenheid aan behandelingsmethoden kan verlichting bieden bij de symptomen van de ziekte van Darier, waaronder orale en actuele medicijnen, chirurgie en preventieve maatregelen om flare-ups te remmen. Voorbeelden van orale medicijnen die kunnen helpen bij de aandoening zijn retinoïden, antibiotica en anticonceptiva. Actuele medicijnen omvatten retinoïden en corticosteroïden. Bovendien kunnen chirurgische procedures zoals dermabrasie, elektrochirurgie en laserablatie ook helpen bij de behandeling van de ziekte. Preventieve maatregelen omvatten het vermijden van hitte en vochtigheid indien mogelijk, het gebruik van zonnebrandcrème en het dragen van kleding waarmee de huid kan ademen.