Co je to Darierova nemoc?

Darierova onemocnění, známá také jako Darierova choroba, Darier-White Disease nebo Keratóza folikularis, je stav kůže, ve kterém se na těle vyskytují žluté, mastné, bradavice podobné vady. Tyto vady charakterizují onemocnění, i když se mohou objevit i jiné příznaky. Z velké části je tato onemocnění zděděnou poruchou, což znamená, že ji postižený člověk přijímá od svého rodiče. Protože postižená osoba zdědí stav v autozomálně dominantním vzoru, musí mít pouze kopii mutovaného genu od jednoho rodiče, aby měl onemocnění. Léčba Darierova onemocnění se liší v závislosti na závažnosti stavu člověka a zahrnuje léky, chirurgický zákrok a prevence. Kromě toho se také běžně vyvíjejí na horních pažích a loktech, stejně jako na hrudi, zádech a kolenou. Mohou se dokonce objevit v ústech a krku, například na dásních, uvnitř tvářed jazyk. Kromě těchto vad patří další příznaky Darierova onemocnění abnormality nehtů a malé jámy, které by se mohly vyskytnout na rukou nebo nohou. Abnormality na nehty zahrnují červené a bílé pruhy, hřebeny a přezdívky ve tvaru písmene V.

Příznaky Darierovy choroby se obvykle objevují poprvé během dospívajících let. Obecně by se závažnost onemocnění mohla v průběhu času měnit, přičemž vzplanutí se vyskytuje občas, v závislosti na různých faktorech. Za zvýšení vad může být zodpovědné teplo a vlhkost léta. Mezi další faktory, které ovlivňují množství vad v daném okamžiku, patří tření, zranění a ultrafialové (UV) světlo.

Ačkoli většina lidí s Darierovou chorobou zdědí mutaci genu, někteří lidé nemají rodinnou anamnézu onemocnění a zdá se, že tento stav rozvíjí novou mutací. Jiní by mohli vystavit lokalizovanou formu nemociznámý jako lineární nebo segmentová darierská onemocnění. V této podobě postižený člověk zažívá stejné příznaky spojené s obvyklou formou nemoci, s výjimkou vad jsou omezeny na menší oblast. Také příznaky se mohou objevit pouze na jedné straně jeho těla.

Různé léčebné metody může poskytnout úlevu od symptomů Darierových onemocnění, včetně ústních a topických léků, chirurgického zákroku a preventivních opatření k inhibici vzplanutí. Příklady perorálních léků, které by mohly pomoci s podmínkou, jsou retinoidy, antibiotika a antikoncepční prostředky. Lokální léky zahrnují retinoidy a kortikosteroidy. Při léčbě onemocnění mohou také pomoci chirurgické zákroky, jako je dermabraze, elektrochirurgie a laserová ablace. Mezi preventivní opatření patří vyhýbání se teplu a vlhkosti, pokud je to možné, pomocí opalovacího krému a nošení oděvu, které umožňuje dýchat pokožku.