Jaký je účinek cystické fibrózy na plíce?
Existuje několik hlavních účinků cystické fibrózy na plíce. Nejvíce pozoruhodné onemocnění vytváří poškození plicní tkáně a zvyšuje riziko bakteriální infekce. Cystická fibróza je autozomálně recesivní, což znamená, že je na chromozomu jiného než pohlaví a že jedinec musí mít dvě mutované formy genu, aby se onemocnění vyvinulo. Mezi další škodlivé běžné účinky cystické fibrózy na plíce patří nahromadění hlenu, zánět, zvýšený krevní tlak v plicích a blokace nebo zpřísnění dýchacích cest.
Cystická fibróza je způsobena dvěma mutovanými formami proteinu známého jako transmembránový regulátor cystické fibrózy (CFTR), který reguluje hladiny solí v potu, hlenu a slinivkách. Namísto udržení normálního fungování těchto tekutin není mutovaný protein CFTR schopen udržovat zdravé hladiny soli a vody na povrchu plic. Výsledkem cystické fibrózy na plicích je silná vrstva hlenu, která neobsahuje správnou rovnováhu tekutin nebo elektrolytů.
Hustý hlen, který je charakteristický pro tuto nemoc, vede k mnoha problémům s plicemi. Cilia neboli drobné vlasové struktury lemující vnitřní část plic mají potíže s vytěsněním tohoto hustého hlenu z těla. Zdraví plic je optimalizováno těmito malými strukturami, které odstraňují zachycené nečistoty a bakterie, ale řasenka u pacientů s cystickou fibrózou často nemůže zbavit plíce potenciálních patogenů. To nejen vede ke zvýšení bakteriální infekce, protože bakterie zůstávají uvězněné v plicích, ale také způsobuje nahromadění nadměrného hlenu škodlivého pro dýchací cesty.
Dalším škodlivým důsledkem cystické fibrózy na plicích je zánět. Spolu s poškozením způsobeným bakteriální infekcí může zánět často zhoršit stávající dýchací problémy tím, že zpřísní dýchací cesty a ztěžuje tělu, aby odstranilo vyvíjející se hlen v plicích. Zánět může také vést ke zvýšenému krevnímu tlaku v plicích, což je riskantní pro již křehkou tkáň.
Mezi závažnější účinky cystické fibrózy na plíce patří pneumonie způsobená častými bakteriálními infekcemi, násilné kašel, který někdy produkuje krev, problémy s dýcháním a hypoxii, což je stav, při kterém tělo nedostává dostatek kyslíku. Mohou se také vyskytnout těžké bakteriální infekce, z nichž některé jsou rezistentní na antibiotika. Poškozující účinky cystické fibrózy často znamenají, že pacienti s onemocněním budou potřebovat transplantace plic, aby znovu získali základní zdraví a fungování plic.