Jaký je účinek cystické fibrózy na plíce?
Existuje několik hlavních účinků cystické fibrózy na plíce. Nejvíce pozoruhodně, onemocnění způsobuje poškození plicní tkáně a zvyšuje riziko bakteriální infekce. Cystická fibróza je autozomálně recesivní, což znamená, že je na chromozomu ne sexu a že jednotlivec musí mít dvě mutované formy genu, aby se onemocnění rozvinulo. Mezi další škodlivé společné účinky cystické fibrózy na plice patří hromadění hlenu, zánět, zvýšený krevní tlak v plicích a blokované nebo zpřísnuté dýchací cesty. Místo udržování normálního fungování těchto tekutin není mutovaný CFTR protein schopen udržovat zdravé hladiny soli a vody na površích plic. Výsledkem cystické fibrózy na plicích je silná vrstva hlenu, která neobsahuje správnou tekutinu neborovnováha elektrolytů.
Silný hlen, který je charakteristický pro tuto chorobu, vede k mnoha problémům plic. Cilia, nebo malé vlasů podobné strukturám lemující vnitřek plic, mají potíže s zametáním tohoto hustého hlenu z těla. Zdraví plic je optimalizováno těmito malými strukturami, které vyčistí uvězněné úlomky a bakterie, ale cilia u pacientů s cystickou fibrózou často nemůže zbavit plic potenciálních patogenů. To nejen vede ke zvýšení bakteriální infekce, protože bakterie zůstávají uvězněny v plicích, ale také způsobuje nahromadění přebytečného hlenu škodlivého pro dýchací cesty.
Dalším škodlivým výsledkem cystické fibrózy na plicích je zánět. Spolu s poškozením v důsledku bakteriální infekce může zánět často zhoršovat stávající dýchací problémy zpřísněním dýchacích cest a ztěžováním těla vyčistit vyvíjející se hlenv plicích. Zánět může také vést ke zvýšenému krevnímu tlaku v plicích, což je riskantní pro již křehkou tkáň.
Některé z závažnějších účinků cystické fibrózy na plíce zahrnují pneumonii z častých bakteriálních infekcí, násilný kašel, který někdy produkuje krev, kardio-respirační problémy a hypoxii, což je stav, ve kterém nemá dostatek kyslíku. Mohou také dojít k závažným bakteriálním infekcím, z nichž některé jsou rezistentní na antibiotika. Poškozující účinky cystické fibrózy často znamenají, že pacienti s onemocněním budou potřebovat transplantace plic, aby znovu získali základní zdraví a fungování plic.