Jaki jest wpływ mukowiscydozy na płuca?

Istnieje kilka głównych skutków mukowiscydozy na płuca. Co najważniejsze, choroba powoduje uszkodzenie tkanki płuc i zwiększa ryzyko zakażenia bakteryjnego. Murowe zwłóknienie jest autosomalne recesywne, co oznacza, że ​​dotyczy chromosomu nie-płciowego i że jednostka musi posiadać dwie zmutowane formy genu w celu rozwinięcia choroby. Inne szkodliwe, powszechne skutki mukowiscydozy na płuca obejmują gromadzenie się śluzu, zapalenie, zwiększone ciśnienie krwi w płucach oraz zablokowane lub zaostrzone drogi oddechowe.

mukowiscydoza jest spowodowana dwiema zmutowanymi formami białka znanego jako mukowiscydozę transmembrowanową regulator (CFTR). Zamiast zachować normalne funkcjonowanie tych płynów, zmutowane białko CFTR nie jest w stanie utrzymać zdrowego poziomu soli i wody na powierzchniach płuc. Wynikiem mukowiscydozy na płucach jest gruba warstwa śluzu, która nie zawiera odpowiedniego płynu lubBilans elektrolitów.

Gruby śluz charakterystyczny dla choroby prowadzi do wielu problemów płuc. Rzęsky lub małe, przypominające włosy struktury wyściełające wnętrze płuc mają trudności z zamiataniem tego grubego śluzu z ciała. Zdrowie płuc jest zoptymalizowane przez te małe struktury, które usuwają uwięzione zanieczyszczenia i bakterie, ale rzęski u pacjentów z mukowiscydozą często nie mogą pozbyć się płuc potencjalnych patogenów. Prowadzi to nie tylko do wzrostu infekcji bakteryjnej, ponieważ bakterie pozostają uwięzione w płucach, ale także powoduje gromadzenie się nadmiaru śluzu szkodliwego dla dróg oddechowych.

Kolejnym szkodliwym rezultatem mukowiscydozy na płucach jest zapalenie. W połączeniu z uszkodzeniem spowodowanym zakażeniem bakteryjnym zapalenie może często zaostrzyć istniejące problemy z oddychaniem poprzez zacieśnienie dróg oddechowych i utrudniając ciałw płucach. Zapalenie może również prowadzić do zwiększonego ciśnienia krwi w płucach, co jest ryzykowne dla już kruchej tkanki.

Niektóre z poważniejszych wpływu mukowiscydozy na płuca obejmują zapalenie płuc z częstych infekcji bakteryjnych, gwałtowne kaszel, które czasami wytwarza krew, problemy z krążeniem i niedotlenieniem, stan, w którym ciało nie ma wystarczającej ilości tlenu. Mogą również wystąpić ciężkie infekcje bakteryjne, z których niektóre są oporne na antybiotyki. Szkodliwe skutki mukowiscydozy często oznaczają, że pacjenci z chorobą będą potrzebować przeszczepów płuc, aby odzyskać podstawowe zdrowie i funkcjonowanie płuc.