Qual é o efeito da fibrose cística nos pulmões?
Existem vários efeitos principais da fibrose cística nos pulmões. Mais notavelmente, a doença cria danos nos tecidos pulmonares e aumenta o risco de infecção bacteriana. A fibrose cística é autossômica recessiva, o que significa que está em um cromossomo não sexual e que um indivíduo deve possuir duas formas mutadas do gene para desenvolver a doença. Outros efeitos comuns nocivos da fibrose cística nos pulmões incluem acúmulo de muco, inflamação, aumento da pressão sanguínea nos pulmões e vias aéreas bloqueadas ou apertadas.
A fibrose cística é causada por duas formas mutantes de uma proteína conhecida como regulador transmembranar da fibrose cística (CFTR), que regula os níveis de sal nas secreções de suor, muco e pancreático. Em vez de manter o funcionamento normal desses fluidos, a proteína CFTR mutada é incapaz de manter níveis saudáveis de sal e água na superfície dos pulmões. O resultado da fibrose cística nos pulmões é uma espessa camada de muco que não contém um equilíbrio adequado de líquidos ou eletrólitos.
O muco espesso que é característico da doença leva a muitos problemas para os pulmões. Os cílios, ou pequenas estruturas parecidas com pêlos que revestem a parte interna do pulmão, têm dificuldade em varrer esse muco espesso do corpo. A saúde pulmonar é otimizada por essas pequenas estruturas, que eliminam detritos e bactérias aprisionados, mas os cílios em pacientes com fibrose cística geralmente não conseguem livrar os pulmões de possíveis patógenos. Isso não apenas leva a um aumento da infecção bacteriana, como as bactérias permanecem presas nos pulmões, mas também causa o acúmulo de excesso de muco prejudicial às vias aéreas.
Outro resultado prejudicial da fibrose cística nos pulmões é a inflamação. Juntamente com os danos causados pela infecção bacteriana, a inflamação geralmente pode exacerbar os problemas respiratórios existentes, apertando as vias aéreas e dificultando ao organismo a remoção do muco em desenvolvimento nos pulmões. A inflamação também pode levar a um aumento da pressão sanguínea nos pulmões, o que é arriscado para os tecidos já frágeis.
Alguns dos efeitos mais graves da fibrose cística nos pulmões incluem pneumonia por infecções bacterianas frequentes, tosse violenta que às vezes produz sangue, problemas cardio-respiratórios e hipóxia, uma condição na qual o corpo não recebe oxigênio suficiente. Infecções bacterianas graves também podem ocorrer, algumas das quais são resistentes a antibióticos. Os efeitos prejudiciais da fibrose cística geralmente significam que os pacientes com a doença precisarão de transplantes de pulmão para recuperar a saúde e o funcionamento básicos do pulmão.