肺に対する嚢胞性線維症の影響は何ですか？

肺の嚢胞性線維症にはいくつかの主な影響があります。 最も注目すべきは、この病気は肺組織の損傷を引き起こし、細菌感染のリスクを高めます。 嚢胞性線維症は常染色体劣性であり、これは非性染色体上にあり、個人が病気を発症するためには遺伝子の2つの変異した形態を持たなければならないことを意味します。 肺に対する嚢胞性線維症のその他の有害な一般的な影響には、粘液の蓄積、炎症、肺の血圧上昇、気道の閉塞または締め付けが含まれます。

嚢胞性線維症は、嚢胞性線維症膜貫通レギュレーター（CFTR）として知られるタンパク質の2つの変異型によって引き起こされ、汗、粘液、および膵臓分泌物の塩濃度を調節します。 これらの体液の正常な機能を維持する代わりに、変異したCFTRタンパク質は、肺の表面で塩と水の健康的なレベルを維持することができません。 肺の嚢胞性線維症の結果は、適切な体液または電解質のバランスを含まない厚い粘液層です。

病気の特徴である厚い粘液は、肺に多くの問題をもたらします。 繊毛、または肺の内側を覆う小さな毛のような構造は、この厚い粘液を体外に掃き出すのが困難です。 肺の健康はこれらの小さな構造によって最適化され、閉じ込められた破片や細菌を除去しますが、嚢胞性線維症患者の繊毛はしばしば肺から潜在的な病原体を取り除くことができません。 これは細菌が肺に閉じ込められたままであるため、細菌感染の増加につながるだけでなく、気道に有害な過剰な粘液の蓄積も引き起こします。

肺の嚢胞性線維症の別の有害な結果は炎症です。 炎症は細菌感染による損傷と相まって、気道をきつくし、肺の発達中の粘液を除去するのをより困難にすることにより、既存の呼吸の問題を悪化させることがよくあります。 また、炎症は肺の血圧を上昇させる可能性があり、すでに脆弱な組織のリスクがあります。

肺に対する嚢胞性線維症のより深刻な影響のいくつかには、頻繁な細菌感染による肺炎、時々血液を生成する激しい咳、心肺の問題、および体が十分な酸素を獲得できない状態である低酸素症が含まれます。 重度の細菌感染も起こる可能性があり、その一部は抗生物質耐性です。 嚢胞性線維症の有害な影響は、多くの場合、病気の患者が肺の基本的な健康と機能を取り戻すために肺移植が必要になることを意味します。