肺に対する嚢胞性線維症の影響は何ですか？

肺に対する嚢胞性線維症のいくつかの主な効果があります。最も顕著なのは、この疾患が肺組織の損傷を引き起こし、細菌感染のリスクを高めることです。嚢胞性線維症は常染色体劣性です。つまり、非性染色体上にあり、個人は疾患を発症するために2つの変異した形態の遺伝子を所有しなければなりません。肺に対する嚢胞性線維症の他の有害な共通の効果には、粘液の蓄積、炎症、肺の血圧の増加、および締め付けの気道のブロックまたは締め付けが含まれます。これらの液体の正常な機能を維持する代わりに、変異したCFTRタンパク質は、肺の表面に健康なレベルの塩と水を維持することができません。肺の嚢胞性線維症の結果は、適切な液体を含まない厚い粘液層です。電解質バランス。

疾患の特徴である厚い粘液は、肺の多くの問題につながります。繊毛、または肺の内側に並んでいる小さな毛のような構造は、この厚い粘液を体から掃除するのが困難です。肺の健康はこれらの小さな構造によって最適化されており、閉じ込められた破片と細菌をきれいにしますが、嚢胞性線維症患者の繊毛は潜在的な病原体を肺に取り除くことができないことがよくあります。これは、細菌が肺に閉じ込められたままであるため、細菌感染の増加につながるだけでなく、気道に有害な過剰な粘液の蓄積を引き起こします。

肺の嚢胞性線維症のもう1つの有害な結果は炎症です。 細菌感染による損傷と相まって、炎症は、気道を引き締め、発達中の粘液を体がより困難にすることにより、既存の呼吸の問題を悪化させることがよくあります。肺で。 炎症はまた、肺の血圧の増加につながる可能性があります。これは、すでに壊れやすい組織にとって危険です。

肺に対する嚢胞性線維症のより深刻な効果のいくつかには、頻繁な細菌感染症からの肺炎、血液を時々生成する激しい咳、心肺機能の問題、低酸素症、体が十分な酸素を得ない状態が含まれます。重度の細菌感染も発生する可能性があり、その一部は抗生物質耐性です。嚢胞性線維症の有害な影響は、しばしば疾患の患者が肺肺の健康と機能を回復するために肺移植を必要とすることを意味します。