Wie wirkt sich Mukoviszidose auf die Lunge aus?
Es gibt mehrere Haupteffekte von Mukoviszidose auf die Lunge. Insbesondere verursacht die Krankheit Lungengewebeschäden und erhöht das Risiko einer bakteriellen Infektion. Mukoviszidose ist autosomal-rezessiv, was bedeutet, dass es sich um ein nicht geschlechtsspezifisches Chromosom handelt und dass ein Individuum zwei mutierte Formen des Gens besitzen muss, um die Krankheit zu entwickeln. Andere schädliche häufige Auswirkungen von Mukoviszidose auf die Lunge sind Schleimbildung, Entzündung, erhöhter Blutdruck in der Lunge und blockierte oder verengte Atemwege.
Mukoviszidose wird durch zwei mutierte Formen eines Proteins verursacht, das als Mukoviszidose-Transmembran-Regulator (CFTR) bekannt ist und den Salzgehalt in Schweiß, Schleim und Pankreassekreten reguliert. Anstatt das normale Funktionieren dieser Flüssigkeiten aufrechtzuerhalten, ist das mutierte CFTR-Protein nicht in der Lage, einen gesunden Salz- und Wassergehalt auf den Oberflächen der Lunge aufrechtzuerhalten. Das Ergebnis von Mukoviszidose in der Lunge ist eine dicke Schleimschicht, die keinen ordnungsgemäßen Flüssigkeits- oder Elektrolythaushalt aufweist.
Der für die Krankheit charakteristische dicke Schleim führt zu vielen Lungenproblemen. Zilien oder winzige, haarähnliche Strukturen, die das Innere der Lunge auskleiden, haben Schwierigkeiten, diesen dicken Schleim aus dem Körper zu entfernen. Die Gesundheit der Lunge wird durch diese kleinen Strukturen optimiert, die eingeschlossene Ablagerungen und Bakterien beseitigen, aber die Zilien bei Patienten mit Mukoviszidose können die Lunge oft nicht von potenziellen Krankheitserregern befreien. Dies führt nicht nur zu einer Zunahme der bakteriellen Infektion, da die Bakterien in der Lunge eingeschlossen bleiben, sondern es kommt auch zur Bildung von überschüssigem Schleim, der die Atemwege schädigt.
Eine weitere schädliche Folge von Mukoviszidose in der Lunge ist eine Entzündung. In Verbindung mit einer Schädigung durch eine bakterielle Infektion kann eine Entzündung häufig vorhandene Atemprobleme verschlimmern, indem die Atemwege verengt werden und es dem Körper erschwert wird, den sich entwickelnden Lungenschleim zu beseitigen. Eine Entzündung kann auch zu einem erhöhten Blutdruck in der Lunge führen, der für bereits zerbrechliches Gewebe gefährlich ist.
Zu den schwerwiegenderen Auswirkungen von Mukoviszidose auf die Lunge zählen Lungenentzündung durch häufige bakterielle Infektionen, heftiger Husten, der manchmal Blut produziert, Herz-Kreislauf-Probleme und Hypoxie, ein Zustand, bei dem der Körper nicht genügend Sauerstoff erhält. Es können auch schwere bakterielle Infektionen auftreten, von denen einige antibiotikaresistent sind. Die schädlichen Auswirkungen von Mukoviszidose führen häufig dazu, dass Patienten mit dieser Krankheit Lungentransplantationen benötigen, um ihre grundlegende Lungengesundheit und -funktion wiederherzustellen.