Quel est l'effet de la fibrose kystique sur les poumons?
Il existe plusieurs effets principaux de la fibrose kystique sur les poumons. Plus particulièrement, la maladie crée des lésions tissulaires pulmonaires et augmente le risque d'infection bactérienne. La fibrose kystique est récessive autosomique, ce qui signifie qu'elle est sur un chromosome non sexuel et qu'un individu doit posséder deux formes mutées du gène afin de développer la maladie. D'autres effets communs nocifs de la fibrose kystique sur les poumons comprennent l'accumulation de mucus, l'inflammation, l'augmentation de la pression artérielle dans les poumons et les voies respiratoires bloquées ou resserrées.
La fibrose kystique est causée par deux formes mutées d'une protéine connue sous le nom de transmembus de fibrose kystique dans la sueur, la circulation de la sueur, la mercus et le cftr), qui se régalent. Au lieu de maintenir le fonctionnement normal de ces fluides, la protéine CFTR mutée n'est pas en mesure de maintenir des niveaux sains de sel et d'eau sur les surfaces des poumons. Le résultat de la fibrose kystique sur les poumons est une couche de mucus épaisse qui ne contient pas de liquide approprié ouéquilibre électrolytique.
Le mucus épais caractéristique de la maladie entraîne de nombreux problèmes pour les poumons. Les cils, ou minuscules structures en forme de cheveux bordant l'intérieur du poumon, ont du mal à balayer ce mucus épais hors du corps. La santé pulmonaire est optimisée par ces petites structures, qui éliminent les débris et les bactéries piégés, mais les cils chez les patients atteints de fibrose kystique ne peuvent souvent pas débarrasser les poumons des agents pathogènes potentiels. Non seulement cela entraîne une augmentation de l'infection bactérienne, car les bactéries restent piégées dans les poumons, mais cela provoque également l'accumulation d'un excès de mucus nocif pour les voies respiratoires.
Un autre résultat nocif de la fibrose kystique sur les poumons est l'inflammation. Couplé à des dommages dus à une infection bactérienne, l'inflammation peut souvent exacerber les problèmes respiratoires existants en resserrant les voies respiratoires et en rendant plus difficile pour le corps d'éliminer le mucus en développementdans les poumons. L'inflammation peut également entraîner une augmentation de la pression artérielle dans les poumons, ce qui est risqué pour des tissus déjà fragiles.
Certains des effets les plus graves de la fibrose kystique sur les poumons comprennent la pneumonie provenant d'infections bactériennes fréquentes, de toux violentes qui produisent parfois du sang, des problèmes cardio-respirants et de l'hypoxie, une condition dans laquelle le corps n'obtient pas suffisamment d'oxygène. Des infections bactériennes sévères pourraient également se produire, dont certaines sont résistantes aux antibiotiques. Les effets dommageables de la fibrose kystique signifient souvent que les patients atteints de la maladie auront besoin de transplantations pulmonaires pour regagner la santé pulmonaire et le fonctionnement de base.