Quel est l'effet de la fibrose kystique sur les poumons?
La fibrose kystique a plusieurs effets principaux sur les poumons. Plus particulièrement, la maladie provoque des lésions des tissus pulmonaires et augmente le risque d'infection bactérienne. La fibrose kystique est autosomique récessive, ce qui signifie qu’elle se trouve sur un chromosome non sexuel et qu’un individu doit posséder deux formes mutées du gène pour développer la maladie. L'accumulation de mucus, l'inflammation, l'augmentation de la pression artérielle dans les poumons et le blocage ou le resserrement des voies respiratoires sont d'autres effets nocifs courants de la fibrose kystique sur les poumons.
La fibrose kystique est causée par deux formes mutées d'une protéine appelée régulateur transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR), qui régule les niveaux de sel dans la sueur, le mucus et les sécrétions pancréatiques. Au lieu de maintenir le fonctionnement normal de ces fluides, la protéine CFTR mutée est incapable de maintenir des niveaux sains de sel et d'eau à la surface des poumons. Le résultat de la fibrose kystique sur les poumons est une épaisse couche de mucus qui ne contient pas un équilibre liquidien ou électrolytique approprié.
Le mucus épais caractéristique de la maladie cause de nombreux problèmes aux poumons. Les cils, ou de minuscules structures ressemblant à des cheveux qui tapissent l'intérieur du poumon, ont de la difficulté à extraire ce mucus épais du corps. La santé des poumons est optimisée par ces petites structures qui éliminent les débris et les bactéries piégés, mais les cils des patients atteints de fibrose kystique ne peuvent souvent pas débarrasser les poumons des agents pathogènes potentiels. Cela entraîne non seulement une augmentation de l'infection bactérienne, car les bactéries restent emprisonnées dans les poumons, mais également une accumulation de mucus excessif nocif pour les voies respiratoires.
L'inflammation est un autre effet néfaste de la fibrose kystique sur les poumons. Associée à des dommages dus à une infection bactérienne, l'inflammation peut souvent exacerber les problèmes respiratoires existants en resserrant les voies respiratoires et en rendant plus difficile pour le corps d'éliminer le mucus en développement dans les poumons. L'inflammation peut également entraîner une augmentation de la pression artérielle dans les poumons, ce qui présente un risque pour les tissus déjà fragiles.
Parmi les effets les plus graves de la fibrose kystique sur les poumons figurent la pneumonie due à de fréquentes infections bactériennes, une toux violente qui produit parfois du sang, des problèmes cardiorespiratoires et une hypoxie, une condition dans laquelle le corps ne reçoit pas suffisamment d'oxygène. Des infections bactériennes sévères peuvent également se produire, dont certaines sont résistantes aux antibiotiques. Les effets néfastes de la fibrose kystique signifient souvent que les patients atteints de cette maladie auront besoin d’une greffe de poumon pour retrouver une santé et un fonctionnement de base.