¿Cuál es el efecto de la fibrosis quística en los pulmones?
Hay varios efectos principales de la fibrosis quística en los pulmones. En particular, la enfermedad crea daño tisular pulmonar y aumenta el riesgo de infección bacteriana. La fibrosis quística es autosómica recesiva, lo que significa que está en un cromosoma no sexual y que un individuo debe poseer dos formas mutadas del gen para desarrollar la enfermedad. Otros efectos comunes nocivos de la fibrosis quística en los pulmones incluyen la acumulación de moco, la inflamación, el aumento de la presión arterial en los pulmones y las vías respiratorias bloqueadas o apretadas.
La fibrosis quística es causada por dos formas mutadas de una transmisión de fibrosis quística (CFTR). En lugar de mantener el funcionamiento normal de estos fluidos, la proteína CFTR mutada no puede mantener niveles saludables de sal y agua en las superficies de los pulmones. El resultado de la fibrosis quística en los pulmones es una capa de moco gruesa que no contiene un fluido adecuado oBalance de electrolitos.
El moco grueso que es característico de la enfermedad conduce a muchos problemas para los pulmones. Los cilios, o estructuras pequeñas, en forma de cabello que bordean el interior del pulmón, tienen dificultades para barrer este espeso moco del cuerpo. La salud pulmonar está optimizada por estas pequeñas estructuras, que eliminan los restos y las bacterias atrapadas, pero los cilios en los pacientes con fibrosis quística a menudo no pueden librar los pulmones de los posibles patógenos. Esto no solo conduce a un aumento en la infección bacteriana, ya que las bacterias permanecen atrapadas en los pulmones, sino que también causa la acumulación de exceso de moco a las vías respiratorias.
.Otro resultado dañino de la fibrosis quística en los pulmones es la inflamación. Junto con el daño debido a la infección bacteriana, la inflamación a menudo puede exacerbar los problemas respiratorios existentes al ajustar las vías respiratorias y dificultar que el cuerpo elimine el mucoso en desarrolloen los pulmones. La inflamación también puede conducir a un aumento de la presión arterial en los pulmones, lo cual es arriesgado para el tejido ya frágil.
Algunos de los efectos más graves de la fibrosis quística en los pulmones incluyen neumonía de infecciones bacterianas frecuentes, tos violenta que a veces produce sangre, problemas cardiovpiratorios e hipoxia, una condición en la que el cuerpo no obtiene suficiente oxígeno. También pueden ocurrir infecciones bacterianas graves, algunas de las cuales son resistentes a los antibióticos. Los efectos dañinos de la fibrosis quística a menudo significan que los pacientes con la enfermedad necesitarán trasplantes de pulmón para recuperar la salud y el funcionamiento pulmonar básicos.