Wat is idiopathische longfibrose?
Idiopathische longfibrose of idiopathische longfibrose is een aandoening waarbij de longen worden beschadigd en verdikt, littekenweefsel ontwikkelt en vermindert de longfunctie. De term idiopathisch betekent dat de oorzaak van de ziekte niet bekend is. Symptomen van idiopathische longfibrose zijn onder meer verergering van kortademigheid, wat gepaard kan gaan met hoesten. Longfibrose vordert meestal in de loop van de tijd, maar de snelheid van progressie is moeilijk te voorspellen. Hoewel idiopathische longfibrose niet kan worden genezen, zijn medicijnen en andere behandelingen beschikbaar die de symptomen kunnen verlichten; in sommige gevallen kan een longtransplantatie worden uitgevoerd.
Hoewel bekend is dat sommige soorten fibrose die de longen aantasten, worden veroorzaakt door factoren zoals medicijnen, radiotherapie en asbest, kan in de meeste gevallen geen oorzaak worden geïdentificeerd en is idiopathische fibrose de diagnose. Bij idiopathische longfibrose wordt gedacht dat de kleine luchtzakjes in de longen kunnen worden beschadigd door een onbekend proces en dat de daaropvolgende helende reactie te sterk is. Dientengevolge vormen zich buitensporige hoeveelheden vezelachtig weefsel in de wanden van de luchtzakken, waardoor een dikke barrière ontstaat, die voorkomt dat zuurstof door en in het bloed terechtkomt. Verminderde zuurstof in het bloed leidt tot kortademigheid, die toeneemt naarmate de fibrose vordert. Vermoeidheid, hoesten en zwelling van de uiteinden van de vingers kunnen ook optreden.
Mensen van middelbare leeftijd worden het vaakst gediagnosticeerd met de ziekte, net als rokers, en de aandoening komt af en toe voor in gezinnen. De diagnose idiopathische longfibrose kan gedeeltelijk worden bevestigd door te luisteren naar borstgeluiden met een stethoscoop, in welk geval karakteristieke knettergeluiden worden gehoord. Longlittekens kunnen worden gezien op een röntgenfoto van de borst, maar een computertomografie (CT) -scan kan nodig zijn om meer details te tonen. Procedures die de functie van de longen testen, vertonen meestal een afname in prestaties. Soms kan het nodig zijn om een monster van longweefsel te nemen en het microscopisch te analyseren om een definitieve diagnose te stellen.
Omdat veel medicijnen bijwerkingen hebben, kan het behandelen van idiopathische longfibrose niets doen, vooral bij ouderen waarvan de symptomen niet problematisch zijn en bij wie de ziekte niet snel vordert. Geneesmiddelen die soms worden gegeven, zijn onder andere steroïden en medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. Het is belangrijk om te stoppen met roken; het gebruik van oefeningen en ademtechnieken kan ook nuttig zijn. In meer ernstige gevallen kan zuurstof nodig zijn en, waar andere behandelingen niet hebben gewerkt, kan een longtransplantatie worden overwogen.