Co je to idiopatická plicní fibróza?

Idiopatická plicní fibróza nebo idiopatická plicní fibróza je porucha, při které jsou plíce poškozeny a zahuštěny, vyvíjí se zjizvená tkáň a snižuje plicní funkce. Termín idiopatický znamená, že příčina onemocnění není známa. Mezi příznaky idiopatické plicní fibrózy patří zhoršení dušnosti, která může být spojena s kašlem. Plicní fibróza obvykle postupuje v čase, ale rychlost progrese je obtížné předvídat. I když idiopatická plicní fibróza nemá žádný lék, jsou k dispozici léky a další způsoby léčby, které mohou zmírnit příznaky; v některých případech může být provedena transplantace plic.

I když je známo, že některé typy fibrózy ovlivňující plíce jsou způsobeny faktory, jako jsou léky, radioterapie a azbest, ve většině případů nelze zjistit žádnou příčinu a diagnóza je idiopatická fibróza. Při idiopatické plicní fibróze se předpokládá, že drobné vzduchové vaky v plicích mohou být poškozeny neznámým procesem a že následná hojivá reakce je příliš silná. V důsledku toho se ve stěnách vzduchových vaků tvoří nadměrné množství vláknité tkáně, což vytváří silnou bariéru, která zabraňuje průchodu kyslíku do krve a do krve. Snížený kyslík v krvi vede k dušnosti, která se zvyšuje s postupem fibrózy. Může se také objevit únava, kašel a otoky konců prstů.

Lidé ve středním věku jsou s touto chorobou s největší pravděpodobností diagnostikováni, stejně jako kuřáci, a stav se občas vyskytuje v rodinách. Diagnóza idiopatické plicní fibrózy může být částečně potvrzena posloucháním zvuků na hrudi stetoskopem, v tomto případě budou slyšet charakteristické praskliny. Na rentgenech hrudníku je možné vidět zjizvení plic, ale pro podrobnější zobrazení může být vyžadováno skenování počítačovou tomografií (CT). Postupy, které testují funkci plic, obvykle vykazují snížení výkonu. Někdy může být nutné odebrat vzorek plicní tkáně a analyzovat ji mikroskopicky, aby se stanovila jednoznačná diagnóza.

Protože mnoho léků má vedlejší účinky, může léčba idiopatické plicní fibrózy vyžadovat nic, zejména v případě starších lidí, jejichž příznaky nejsou nepříjemné a u kterých onemocnění nepostupuje rychle. Mezi léky někdy patří steroidy a léky, které potlačují imunitní systém. Je důležité přestat kouřit; prospěšné může být i cvičení a dýchací techniky. Ve vážnějších případech může být vyžadován kyslík, a pokud jiná léčba nefunguje, může být zvážena transplantace plic.