Vad är idiopatisk lungfibros?

Idiopatisk lungfibros, eller idiopatisk lungfibrros, är en störning där lungorna skadas och förtjockas, ärrvävnad utvecklas och minskar lungfunktionen. Termen idiopatisk innebär att orsaken till sjukdomen inte är känd. Symtom på idiopatisk lungfibros inkluderar försämrad andfåddhet, vilket kan vara förknippat med hosta. Lungfibros utvecklas vanligtvis över tiden, men utvecklingshastigheten är svår att förutsäga. Även om idiopatisk lungfibros inte har något botemedel, finns läkemedel och andra behandlingar som kan lindra symtomen; i vissa fall kan en lungtransplantation utföras.

Medan vissa typer av fibros som påverkar lungorna är kända för att orsakas av faktorer som läkemedel, strålbehandling och asbest, i de flesta fall kan ingen orsak identifieras och idiopatisk fibros är diagnosen. Vid idiopatisk lungfibros tros det att de små luftsäckarna i lungorna kan skadas av en okänd process och att läkningsresponsen som följer är för stark. Som ett resultat bildas överdrivna mängder fibrös vävnad i väggarna i luftsäckarna, vilket skapar en tjock barriär, som förhindrar syre från att passera men i blodet. Minskat syre i blodet leder till andnöd, vilket ökar när fibrosen fortskrider. Trötthet, hosta och svullnad i fingrarna kan också uppstå.

Medelålders personer får sannolikt diagnosen sjukdomen, liksom rökare, och tillståndet löper ibland i familjer. Diagnosen av idiopatisk lungfibros kan delvis bekräftas genom att lyssna på bröstljud genom ett stetoskop, i vilket fall karakteristiska sprickor hörs. Långärr kan ses på en röntgenstråle på bröstet, men en datoriserad tomografiscanning (CT) kan behövas för att visa mer detalj. Förfaranden som testar lungans funktion visar normalt sett en minskad prestanda. Ibland kan det vara nödvändigt att ta ett prov av lungvävnad och analysera det mikroskopiskt för att göra en bestämd diagnos.

Eftersom många mediciner har biverkningar kan behandling av idiopatisk lungfibros inte innebära att man gör ingenting, särskilt när det gäller äldre personer som inte är besvärliga och som sjukdomen inte utvecklas snabbt. Läkemedel som ibland ges inkluderar steroider och mediciner som undertrycker immunförsvaret. Det är viktigt att sluta röka. användning av övningar och andningstekniker kan också vara fördelaktigt. I svårare fall kan syre krävas och, om andra behandlingar inte fungerar, kan en lungtransplantation övervägas.