Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?

La fibrose pulmonaire idiopathique, ou fibrose pulmonaire idiopathique, est un trouble dans lequel les poumons sont endommagés et épaissis, un tissu cicatriciel se développe et réduit la fonction pulmonaire. Le terme idiopathique signifie que la cause de la maladie n’est pas connue. Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique comprennent une aggravation de l'essoufflement, qui peut être associée à une toux. La fibrose pulmonaire progresse généralement avec le temps, mais le taux de progression est difficile à prévoir. Bien que la fibrose pulmonaire idiopathique ne guérisse pas, il existe des médicaments et d’autres traitements permettant de soulager les symptômes; dans certains cas, une greffe de poumon peut être réalisée.

Certains types de fibrose affectant les poumons sont connus pour être provoqués par des médicaments tels que la drogue, la radiothérapie et l'amiante, mais dans la plupart des cas, aucune cause ne peut être identifiée et le diagnostic consiste en une fibrose idiopathique. Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, on pense que le processus inconnu peut endommager les minuscules poches d’air des poumons et que la réaction de guérison qui en résulte est trop forte. En conséquence, des quantités excessives de tissu fibreux se forment dans les parois des sacs aériens, créant ainsi une barrière épaisse empêchant l'oxygène de pénétrer dans le sang. Une réduction de l'oxygène dans le sang entraîne un essoufflement, qui augmente avec la progression de la fibrose. La fatigue, la toux et le gonflement des extrémités des doigts peuvent également survenir.

Les personnes d'âge moyen sont plus susceptibles d'être diagnostiquées avec la maladie, tout comme les fumeurs, et la maladie survient parfois dans les familles. Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique peut être partiellement confirmé en écoutant les bruits thoraciques à travers un stéthoscope, auquel cas des craquements caractéristiques seront entendus. Des cicatrices pulmonaires peuvent apparaître sur une radiographie thoracique, mais une tomodensitométrie (TDM) peut être nécessaire pour donner plus de détails. Les procédures qui testent la fonction des poumons montrent généralement une diminution des performances. Parfois, il peut être nécessaire de prélever un échantillon de tissu pulmonaire et de l’analyser au microscope afin de poser un diagnostic précis.

Comme de nombreux médicaments ont des effets secondaires, le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique peut impliquer de ne rien faire, en particulier chez les personnes âgées dont les symptômes ne sont pas gênants et chez qui la maladie ne progresse pas rapidement. Les médicaments parfois administrés comprennent des stéroïdes et des médicaments qui inhibent le système immunitaire. Il est important d'arrêter de fumer. l'utilisation d'exercices et de techniques de respiration peut également être bénéfique. Dans les cas plus graves, de l'oxygène peut être nécessaire et, lorsque d'autres traitements ne fonctionnent pas, une greffe de poumon peut être envisagée.

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