Co je to žilní malformace?

žilní malformace je léze, která je výsledkem dilatačních žil, které jsou neobvykle vytvořeny. Tyto léze jsou obvykle vidět na kůži, ale mohou být také přítomny ve svalu, kostech nebo orgánech. Mohou se vyskytnout na mozku, i když podle dětské nemocnice v Bostonu, odhadovaný výskyt tohoto typu žilní malformace je pouze asi 0,5%.

žilní malformace jsou obvykle tmavě modré a měkké, i když se mohou ztvrdnout, pokud se vytvoří sraženina. Mohou se pohybovat ve velikosti od teček velikosti pinhead po velké léze v průměru. Malformace se může objevit jako jediná léze, nebo to může být jedna z mnoha. Ačkoli přesná příčina není známa, studie DNA v rodinách s více žilními malformacemi prokázaly mutace v genech odpovědných za komunikaci mezi buněčnou obložení a buňkami hladkého svalstva ve stěnách žíly. NeexistujeDůkazy podporují myšlenku, že jakékoli jídlo nebo léky během těhotenství mohou způsobit žilní malformace.

Existuje několik nemocí a stavů, které zahrnují žilní malformace. Glomovenózní malformace obsahují nervové buňky a způsobují, že se malformace ztvrtí a napjaté. Tyto typy malformací mohou být zděděny a často se vyskytují na více místech. Syndrom modrého gumového Bleb Nevus zahrnuje četné gumové léze, které se mohou objevit externě i interně.

léze v žaludku nebo gastrointestinálním traktu mohou způsobit závažnou bolest břicha a krvácení a musí být obvykle chirurgicky odstraněny, aby se zabránilo těmto typům komplikací. Maffucciův syndrom je charakterizován žilní malformace a kostními růsty zvanými enchondromas. Mohou to vést k vážným deformacím, které se mohou zhoršit s věkem, a léze a enchondromy se mohou stát maligní, takže probíhající rentgenové paprsky amůže být nutné biopsie.

žilní malformace jsou z velké části kosmetickým problémem, ale mohou také způsobit další komplikace. Mohou expandovat a růst v důsledku věku, zranění, puberty nebo těhotenství a mohou vyvinout krevní sraženiny, které mohou bránit zásobování krve do oblastí obklopujících malformaci. Mnoho z nich je také velmi bolestivé a citlivé, což je nutná léčba. Žilní malformace v žaludku nebo mozku může prasknout a způsobit náhlé krvácení, čímž se vytvoří lékařská pohotovost.

Velmi malé žilní malformace mohou být ošetřeny a odstraněny laserem, ale většina vyžaduje jiné ošetření. Dvě hlavní možnosti léčby jsou chirurgické odstranění a skleroterapie. Skleroterapie zahrnuje injekci do žilní malformace, aby se zmenšil abnormální žílu a zmenšil velikost a vzhled malformace. Tyto injekce mohou být nutné několikrát opakovat a chirurgické odstranění může být stále nutné, pokud selže ošetření skleroterapie.