Co je to ruční-kullerová křesťanská choroba?

Chřesťkové onemocnění rukou je vzácná porucha, která způsobuje, že se uvnitř těla vyvíjí lipidy. Tyto lipidy se spojí s imunitními buňkami známými jako histiocyty za vzniku hmot známých jako granulomy v různých částech těla, včetně kůže, lebky a mnoha vnitřních orgánů. Příznaky křesťanského choroby rukou se značně liší a závisí na velikosti a umístění nádorů. Mezi nejčastější příznaky patří anémie, poškození kostní dřeně a problémy s dýcháním. Léčba závisí na přítomných jednotlivých příznacích a může zahrnovat použití léků, radiační terapie nebo chirurgické intervence.

Přesná příčina pro nemoc-křesťanská nemoc rukou není jasně pochopena a může být přítomna řada poruch krve. Příznaky se obvykle objevují ve věku šesti let, přičemž muži jsou postiženi o něco častěji než ženy. Mezi těmi s touto chorobou se běžně vyskytují defekty kostí a typ diabetu známého jako diabetes insipidus. Abnormal Vysazení očí je vidět u většiny osob s tímto stavem. Problémy související s krví jsou běžné a mohou zahrnovat anémii, abnormality krvinek nebo nadměrné krvácení. Mohou se také vyvinout kožní problémy, což často vede k vývoji nevysvětlitelné vyrážky nebo zvednuté oblasti kůže, které mohou být vybledlé, šupinaté nebo mastné vzhled. Oteklé dásně a časná ztráta zubů jsou často vidět také u osob s touto nemocí.

Některé z vážnějších potenciálních příznaků hand-kulleru-křesťanského onemocnění mohou zahrnovat vývoj diabetu, dysfunkci štítné žlázy nebo obtížné dýchání. Někdy se může vyskytnout zvětšené lymfatické uzliny nebo poškození hypofýzy. Časté infekce, poruchy vizuálníhoNěkdy jsou také vidět stupně neurologických poškození. Vzhledem k široké škále možných příznaků a skutečnosti, že se jedná o velmi neobvyklé onemocnění, může někdy trvat několik měsíců nebo déle, než lékaři budou schopni provést přesnou diagnózu.

Léčba hand-schuller-křesťanské onemocnění obvykle začíná léčbou individuálních symptomů, jako je předepisování doplňků železa pro ty s anémií. V některých závažnějších případech může být nutné použít intenzivnější léčbu, jako je chemoterapie nebo použití záření. Chirurgický zásah může být použit ve snaze odstranit velké nádory nebo k opravě jakéhokoli vnitřního poškození způsobeného přítomností této choroby.