Vad är Hand-Schuller-Christian sjukdom?
Hand-Schuller-Christian sjukdom är en sällsynt störning som får lipider att utvecklas i kroppen. Dessa lipider grupperar tillsammans med immunceller kända som histiocyter för att bilda massor kända som granulom i olika delar av kroppen, inklusive huden, skallen och många av de inre organen. Symtom på Hand-Schuller-Christian sjukdom varierar mycket och beror på tumörernas storlek och placering. Några av de vanligaste symtomen inkluderar anemi, benmärgsskador och andningsproblem. Behandlingen beror på de individuella symtomen som finns och kan omfatta användning av mediciner, strålterapi eller kirurgisk ingripande.
Den exakta orsaken till Hand-Schuller-Christian sjukdom förstås inte tydligt, och en mängd olika blodsjukdomar kan finnas. Symtomen förekommer vanligtvis vid sex års ålder, där män drabbas något oftare än kvinnor. Benfel och en typ av diabetes som kallas diabetes insipidus finns ofta bland de med denna sjukdom. Ett onormalt utsprång i ögonen ses också hos majoriteten av de med detta tillstånd.
Symtomen på Hand-Schuller-Christian sjukdom varierar mycket från patient till patient, vilket ofta leder till svårigheter att få en korrekt diagnos. Blodrelaterade problem är vanliga och kan inkludera anemi, blodcellsavvikelser eller överdriven blödning. Hudproblem kan också utvecklas, vilket ofta kan leda till utveckling av ett oförklarligt utslag eller upphöjda hudområden som kan vara missfärgade, skaliga eller feta i utseendet. Svullna tandkött och tidigt tappförlust ses ofta även hos de med denna sjukdom.
Några av de allvarligare potentiella symptomen på Hand-Schuller-Christian-sjukdomen kan inkludera utveckling av diabetes, dysfunktion i sköldkörteln eller andningssvårigheter. Förstorade lymfkörtlar eller skada på hypofysen kan ibland uppstå. Ofta ses ofta infektioner, synstörningar eller varierande grad av neurologiska skador. På grund av det stora utbudet av möjliga symtom och det faktum att detta är en mycket ovanlig sjukdom kan det ibland ta flera månader eller längre för läkarna att kunna göra en korrekt diagnos.
Behandling för Hand-Schuller-Christian sjukdom börjar vanligtvis med att behandla enskilda symtom, till exempel förskrivning av järntillskott för personer med anemi. Mer intensiv behandling, såsom kemoterapi eller användning av strålning, kan behöva användas i några av de svårare fallen. Kirurgisk ingripande kan användas i ett försök att avlägsna stora tumörer eller för att reparera eventuella interna skador orsakade av förekomsten av denna sjukdom.