¿Qué es un tumor maligno de la vaina del nervio periférico?

Un tumor maligno de la vaina del nervio periférico es un crecimiento canceroso que aparece en el revestimiento de tejidos blandos de un nervio. Se desarrolla más comúnmente alrededor de un nervio largo en una de las extremidades, aunque un tumor también puede afectar un nervio en el cofre, el abdomen, la pelvis o el cuello. Una persona puede experimentar dolor y debilidad en el área del crecimiento que empeora gradualmente con el tiempo. Un pequeño tumor de vaina del nervio periférico maligna a menudo se puede eliminar quirúrgicamente, pero los tumores grandes o múltiples pueden requerir una combinación de cirugía, quimioterapia y radiación en un intento de encogerlos y reducir las posibilidades de que se propagan el cáncer a otras partes del cuerpo.

La mayoría de las personas que desarrollan tumores de vaina nerviosa tienen un trastorno genético subyacente llamado neurofibromatosis. El trastorno predispone a un individuo a los problemas nerviosos, incluidas las cicatrices de tejido y los tumores, aunque la condición suele ser benigna. Solo un pequeño número de pacientes desarrollan tumores malignos. Si un tumor maligno de la vaina del nervio periféricoestá presente pero la neurofibromatosis no lo es, la causa subyacente generalmente nunca se determina. Los tumores de la vaina nerviosa pueden afectar a una persona de cualquier edad, aunque se diagnostica más comúnmente en hombres adultos.

Un nuevo y pequeño tumor de vaina del nervio periférico maligna puede no causar ningún síntoma notable. A medida que la masa crece, puede comenzar a causar dolores agudos ocasionales, sensaciones de hormigueo y dolores musculares en la región. Puede ser posible sentir o ver un tumor si se desarrolla cerca de la piel. Los síntomas de fatiga y debilidad muscular crónica pueden ser indicativas de un tumor en etapa tardía que comienza a metástasis.

Un médico puede diagnosticar un tumor de vaina nerviosa preguntando sobre los síntomas, realizando pruebas genéticas para neurofibromatosis y tomando escaneos de imágenes de la masa. Por lo general, también se necesita una biopsia de tejido para ver si el crecimiento es canceroso o benigno. Los médicos determinan el mejor curso de TreatmeNT basado en el tamaño, la etapa y la ubicación del tumor maligno de la vaina del nervio periférico.

Pequeños crecimientos en las extremidades y los sitios de fácil acceso en el torso y el cuello a menudo pueden ser extirpados por un cirujano que se especializa en este tipo de cirugía. Se toman precauciones extremas durante la cirugía para evitar dañar el delicado tejido nervioso subyacente. La cirugía tiene una alta tasa de éxito, pero el daño accidental podría conducir a una pérdida temporal de sensación o parálisis permanente en una parte del cuerpo. Los tratamientos de radiación y la quimioterapia pueden ser beneficiosos para combatir los cánceres de vaina nerviosa de la etapa media a tardía. El pronóstico es generalmente bueno cuando los pacientes reciben tratamiento temprano y agresivo.

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