Vad är en malign perifer nervmantel tumör?
En malig perifer nervhöljetumör är en cancerväxt som förekommer i mjukvävnaden i en nerv. Den utvecklas oftast runt en lång nerv i en av extremiteterna, även om en tumör också kan påverka en nerv i bröstet, buken, bäckenet eller nacken. En person kan uppleva smärta och svaghet i området för tillväxten som gradvis förvärras över tiden. En liten malign perifer nervhöljetumör kan ofta avlägsnas kirurgiskt, men stora eller flera tumörer kan kräva en kombination av kirurgi, kemoterapi och strålning i ett försök att krympa dem och minska chansen för att cancer sprider sig till andra delar av kroppen.
De flesta som utvecklar nervmantel tumörer har en underliggande genetisk störning som kallas neurofibromatos. Störningen predisponerar en individ för nervproblem, inklusive vävnads ärrbildning och tumörer, även om tillståndet vanligtvis är godartat. Endast ett litet antal patienter utvecklar någonsin maligniteter. Om en malign perifer nervmantel tumörär närvarande men neurofibromatos är inte, den underliggande orsaken bestäms vanligtvis aldrig. Nervmanteltumörer kan påverka en person i alla åldrar, även om de oftast diagnostiseras hos vuxna män.
En ny, liten malign perifer nervmantel tumör kanske inte orsakar några märkbara symtom. När massan växer kan den börja orsaka tillfälliga skarpa smärta, stickande sensationer och muskelvärk i regionen. Det kan vara möjligt att känna eller se en tumör om den utvecklas nära huden. Symtom på trötthet och kronisk muskelsvaghet kan vara en indikation på en tumör i sen stadium som börjar metastasera.
En läkare kan diagnostisera en nervmantel tumör genom att fråga om symtom, utföra genetiska tester för neurofibromatos och ta avbildningsscanningar av massan. En vävnadsbiopsi behövs vanligtvis också för att se om tillväxten är cancer eller godartad. Läkarna bestämmer den bästa kursen för TreatMeNT baserat på storleken, steget och platsen för den maligna perifera nervhöljet tumör.
Små tillväxter i extremiteterna och lättillgängliga platser i överkroppen och nacken kan ofta skäras ut av en kirurg som är specialiserad på denna typ av operation. Extrema försiktighetsåtgärder vidtas under operationen för att undvika att skada den känsliga underliggande nervvävnaden. Kirurgi har en hög framgångsgrad, men oavsiktlig skada kan leda till en tillfällig förlust av sensation eller permanent förlamning i en kroppsdel. Strålningsbehandlingar och kemoterapi kan vara fördelaktiga för att bekämpa mitten till sent i nervmantelcancer. Prognosen är i allmänhet bra när patienter får tidig, aggressiv behandling.