Vad är en ondartad perifer nervomhöljetumör?
En ondartad perifer nervhöljetumör är en cancerös tillväxt som förekommer i mjuka vävnadsfoder i en nerv. Det utvecklas oftast runt en lång nerv i en av extremiteterna, även om en tumör också kan påverka en nerv i bröstet, buken, bäcken eller nacken. En person kan uppleva smärta och svaghet i tillväxtområdet som gradvis förvärras med tiden. En liten ondartad perifer nervhårtumör kan ofta tas bort kirurgiskt, men stora eller flera tumörer kan kräva en kombination av kirurgi, kemoterapi och strålning i ett försök att krympa dem och minska risken för att cancer sprids till andra delar av kroppen.
De flesta människor som utvecklar nervhårtumörer har en underliggande genetisk störning som kallas neurofibromatosis. Störningen förutsätter en individ för nervproblem, inklusive vävnadsårbildning och tumörer, även om tillståndet vanligtvis är godartat. Endast ett litet antal patienter utvecklar någonsin maligniteter. Om en ondartad perifer nervhöljetumör finns, men neurofibromatos inte är det, bestäms den underliggande orsaken vanligtvis aldrig. Tumör i nervhölje kan påverka en person i alla åldrar, även om de oftast diagnostiseras hos vuxna män.
En ny, liten ondartad perifer nervhöljetumör kanske inte orsakar några märkbara symtom. När massan växer kan det börja orsaka skarpa smärta, stickningar och muskelvärk i regionen. Det kan vara möjligt att känna eller se en tumör om den utvecklas nära huden. Symtom på trötthet och kronisk muskelsvaghet kan indikera en sen tumör som börjar metastasera.
En läkare kan diagnostisera en nervhöljetumör genom att fråga om symtom, utföra genetiska tester för neurofibromatos och ta avbildningsskanningar av massan. En vävnadsbiopsi behövs vanligtvis också för att se om tillväxten är cancerformig eller godartad. Läkarna bestämmer den bästa behandlingsförloppet baserat på storleken, stadiet och platsen för den maligna perifera nervhöljetumören.
Små tillväxter i extremiteterna och lättillgängliga platser i överkropp och nacke kan ofta skäras av en kirurg som är specialiserad på denna typ av operation. Extrema försiktighetsåtgärder vidtas under operationen för att undvika att skada den känsliga underliggande nervvävnaden. Kirurgi har en hög framgångsgrad, men oavsiktlig skada kan leda till en tillfällig förlust av känsla eller permanent förlamning i en kroppsdel. Strålbehandlingar och kemoterapi kan vara fördelaktiga i kampen mot nervcancer i mitten till sent stadium. Prognosen är i allmänhet god när patienter får tidig, aggressiv behandling.