Co je to maligní periferní nervový plášťový nádor?
Maligní nádor periferního nervového pláště je rakovinný růst, který se objevuje ve sliznici měkké tkáně nervu. Nejčastěji se vyvíjí kolem dlouhého nervu v jednom z končetin, ačkoli nádor může také ovlivnit nerv v hrudníku, břiše, pánvi nebo krku. Člověk může pociťovat bolest a slabost v oblasti růstu, která se postupem času zhoršuje. Malý zhoubný nádor periferního nervového pláště může být často chirurgicky odstraněn, ale velké nebo vícenásobné nádory mohou vyžadovat kombinaci chirurgického zákroku, chemoterapie a ozařování ve snaze zmenšit je a snížit pravděpodobnost rozšíření rakoviny do jiných částí těla.
Většina lidí, u kterých se vyvinou nádory nervového obalu, má základní genetickou poruchu zvanou neurofibromatóza. Porucha predisponuje jedince k nervovým problémům, včetně zjizvení tkáně a nádorů, i když je tento stav obvykle benigní. Pouze u malého počtu pacientů došlo k malignitě. Pokud je přítomen zhoubný nádor periferního nervového pláště, ale neurofibromatóza není, základní příčina se obvykle nikdy neurčí. Nádory nervového pláště mohou ovlivnit osobu jakéhokoli věku, i když jsou nejčastěji diagnostikovány u dospělých mužů.
Nový, maligní nádor z periferního nervového pláště nemusí způsobit žádné znatelné příznaky. Jak hmota roste, může v regionu začít způsobovat občasné ostré bolesti, mravenčení a bolesti svalů. Je možné cítit nebo vidět nádor, pokud se vyvíjí v blízkosti kůže. Příznaky únavy a chronické slabosti svalů mohou svědčit o tom, že nádor v pozdním stádiu začíná metastazovat.
Lékař může diagnostikovat nádor nervového obalu tím, že se ptá na symptomy, provádí genetické testy na neurofibromatózu a provádí zobrazovací skenování hmoty. Tkáňová biopsie je obvykle také potřebná, aby se zjistilo, zda je růst rakovinný nebo benigní. Lékaři určují nejlepší průběh léčby na základě velikosti, stádia a umístění zhoubného nádoru pláště periferního nervu.
Malé výrůstky v končetinách a snadno přístupných místech v trupu a krku mohou být často vyříznuty chirurgem, který se specializuje na tento typ operace. Během operace jsou přijímána mimořádná opatření, aby nedošlo k poškození jemné nervové tkáně. Chirurgie má vysokou úspěšnost, ale náhodné poškození by mohlo vést k dočasné ztrátě citlivosti nebo trvalé ochrnutí v části těla. Radiační léčba a chemoterapie mohou být prospěšné v boji proti rakovině nervových plášťů ve středním až pozdním stadiu. Prognóza je obecně dobrá, když pacienti dostávají včasnou a agresivní léčbu.