Wat is een kwaadaardige tumor in de perifere zenuwschede?
Een kwaadaardige perifere zenuwmanteltumor is een kankerachtige groei die in de weke delen van een zenuw verschijnt. Het ontwikkelt zich meestal rond een lange zenuw in een van de extremiteiten, hoewel een tumor ook een zenuw in de borst, buik, bekken of nek kan beïnvloeden. Een persoon kan pijn en zwakte ervaren in het gebied van de groei dat geleidelijk verergert in de loop van de tijd. Een kleine kwaadaardige perifere zenuwmanteltumor kan vaak operatief worden verwijderd, maar grote of meerdere tumoren kunnen een combinatie van chirurgie, chemotherapie en bestraling vereisen in een poging ze te verkleinen en de kans op verspreiding van kanker naar andere delen van het lichaam te verminderen.
De meeste mensen die zenuwmanteltumoren ontwikkelen, hebben een onderliggende genetische aandoening die neurofibromatose wordt genoemd. De aandoening maakt een persoon vatbaar voor zenuwproblemen, waaronder littekenweefsel en tumoren, hoewel de aandoening meestal goedaardig is. Slechts een klein aantal patiënten ontwikkelt ooit maligniteiten. Als een kwaadaardige perifere zenuwmanteltumor aanwezig is maar neurofibromatose niet, wordt de onderliggende oorzaak meestal nooit vastgesteld. Zenuwmanteltumoren kunnen een persoon van elke leeftijd beïnvloeden, hoewel ze meestal worden gediagnosticeerd bij volwassen mannen.
Een nieuwe, kleine kwaadaardige perifere zenuwmanteltumor kan geen merkbare symptomen veroorzaken. Naarmate de massa groeit, kan het af en toe scherpe pijnen, tintelingen en spierpijn in de regio veroorzaken. Het is mogelijk om een tumor te voelen of te zien als deze zich dicht bij de huid ontwikkelt. Symptomen van vermoeidheid en chronische spierzwakte kunnen een aanwijzing zijn voor een tumor in een laat stadium die begint uit te metastaseren.
Een arts kan een zenuwmanteltumor diagnosticeren door naar symptomen te vragen, genetische tests voor neurofibromatose uit te voeren en afbeeldingsscans van de massa te maken. Een weefselbiopsie is meestal ook nodig om te zien of de groei kanker of goedaardig is. Artsen bepalen de beste behandelingskuur op basis van de grootte, het stadium en de locatie van de kwaadaardige tumor van de perifere zenuwschede.
Kleine gezwellen in de ledematen en gemakkelijk toegankelijke plaatsen in de romp en nek kunnen vaak worden weggesneden door een chirurg die gespecialiseerd is in dit type chirurgie. Tijdens de operatie worden extreme voorzorgsmaatregelen genomen om schade aan het gevoelige onderliggende zenuwweefsel te voorkomen. Chirurgie heeft een hoog slagingspercentage, maar accidentele schade kan leiden tot een tijdelijk verlies van gevoel of permanente verlamming in een lichaamsdeel. Bestralingsbehandelingen en chemotherapie kunnen nuttig zijn bij de bestrijding van kankers van de zenuwschede in het midden- of late stadium. De prognose is over het algemeen goed wanneer patiënten vroege, agressieve behandeling krijgen.