Qu'est-ce qu'une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique?
Une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique est une croissance cancéreuse qui apparaît dans la paroi des tissus mous d'un nerf. Elle se développe le plus souvent autour d'un nerf long dans l'une des extrémités, bien qu'une tumeur puisse également toucher un nerf à la poitrine, à l'abdomen, au pelvis ou au cou. Une personne peut ressentir de la douleur et de la faiblesse dans le domaine de la croissance qui s’aggrave progressivement avec le temps. Une petite tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique peut souvent être retirée chirurgicalement, mais des tumeurs volumineuses ou multiples peuvent nécessiter une combinaison de chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie pour tenter de les réduire et de réduire les risques de propagation du cancer vers d'autres parties du corps.
La plupart des personnes qui développent des tumeurs de la gaine nerveuse ont une maladie génétique sous-jacente appelée neurofibromatose. La maladie prédispose un individu à des problèmes nerveux, y compris des cicatrices tissulaires et des tumeurs, bien que la maladie soit généralement bénigne. Seul un petit nombre de patients développent des cancers. Si une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique est présente mais que la neurofibromatose ne l’est pas, la cause sous-jacente n’est généralement jamais déterminée. Les tumeurs de la gaine nerveuse peuvent toucher une personne de tout âge, bien qu'elles soient le plus souvent diagnostiquées chez des hommes adultes.
Une nouvelle petite tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique maligne peut ne causer aucun symptôme perceptible. Au fur et à mesure que la masse augmente, des douleurs aiguës, des sensations de picotement et des douleurs musculaires peuvent apparaître dans la région. Il est possible de ressentir ou de voir une tumeur si elle se développe près de la peau. Les symptômes de fatigue et de faiblesse musculaire chronique peuvent indiquer une tumeur au stade avancé de métastases.
Un médecin peut diagnostiquer une tumeur de la gaine nerveuse en posant des questions sur ses symptômes, en effectuant des tests génétiques pour détecter la neurofibromatose et en effectuant des examens d'imagerie de la masse. Une biopsie tissulaire est également généralement nécessaire pour déterminer si la croissance est cancéreuse ou bénigne. Les médecins déterminent le meilleur traitement en fonction de la taille, du stade et de l'emplacement de la tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique.
Les petites excroissances aux extrémités et les sites facilement accessibles du torse et du cou peuvent souvent être excisés par un chirurgien spécialisé dans ce type de chirurgie. Des précautions extrêmes sont prises pendant la chirurgie pour ne pas endommager les tissus nerveux sous-jacents délicats. Le taux de réussite de la chirurgie est élevé, mais des dommages accidentels peuvent entraîner une perte temporaire de sensations ou une paralysie permanente d'une partie du corps. La radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être bénéfiques dans la lutte contre les cancers de la gaine nerveuse au stade intermédiaire ou avancé. Le pronostic est généralement bon lorsque les patients reçoivent un traitement agressif précoce.