Qu'est-ce qu'une tumeur de gaine nerveuse périphérique maligne?
Une tumeur de gaine nerveuse périphérique maligne est une croissance cancéreuse qui apparaît dans la doublure des tissus mous d'un nerf. Il se développe le plus souvent autour d'un long nerf dans l'une des extrémités, bien qu'une tumeur puisse également affecter un nerf dans la poitrine, l'abdomen, le bassin ou le cou. Une personne peut ressentir de la douleur et de la faiblesse dans le domaine de la croissance qui s'aggrave progressivement avec le temps. Une petite tumeur de gaine nerveuse périphérique maligne peut souvent être enlevée chirurgicalement, mais les tumeurs grandes ou multiples peuvent nécessiter une combinaison de chirurgie, de chimiothérapie et de radiation pour tenter de les rétrécir et de réduire les risques de propagation du cancer à d'autres parties du corps.
La plupart des personnes qui développent des tumeurs de gaine nerveuse ont un trouble génétique sous-jacent appelé neurofibromatose. Le trouble prédispose un individu aux problèmes nerveux, y compris les cicatrices de tissus et les tumeurs, bien que la condition soit généralement bénigne. Seul un petit nombre de patients développent jamais des tumeurs malignes. Si une tumeur de gaine nerveuse périphérique maligneest présent mais la neurofibromatose ne l'est pas, la cause sous-jacente n'est généralement jamais déterminée. Les tumeurs de la gaine nerveuse peuvent affecter une personne de tout âge, bien qu'elles soient le plus souvent diagnostiquées chez les hommes adultes.
Une nouvelle tumeur de gaine nerveuse périphérique maligne peut ne pas provoquer de symptômes notables. À mesure que la masse grandit, elle peut commencer à provoquer des douleurs nettes occasionnelles, des sensations de picotements et des douleurs musculaires dans la région. Il peut être possible de ressentir ou de voir une tumeur si elle se développe près de la peau. Les symptômes de fatigue et de faiblesse musculaire chronique peuvent indiquer une tumeur à un stade avancé qui commence à se métastaser.
Un médecin peut diagnostiquer une tumeur de la gaine nerveuse en posant des questions sur les symptômes, en effectuant des tests génétiques pour la neurofibromatose et en prenant des scans d'imagerie de la masse. Une biopsie tissulaire est généralement nécessaire également pour voir si la croissance est cancéreuse ou bénigne. Les médecins déterminent le meilleur cours de traitementNT basé sur la taille, le stade et l'emplacement de la tumeur de gaine nerveuse périphérique maligne.
Les petites croissances dans les extrémités et les sites facilement accessibles dans le torse et le cou peuvent souvent être excisés par un chirurgien spécialisé dans ce type de chirurgie. Des précautions extrêmes sont prises pendant la chirurgie pour éviter d'endommager le délicat tissu nerveux sous-jacent. La chirurgie a un taux de réussite élevé, mais les dommages accidentels pourraient entraîner une perte temporaire de sensation ou une paralysie permanente dans une partie du corps. Les traitements de radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être bénéfiques dans la lutte contre les cancers de la gaine nerveuse à un stade nerveux à un stade moyen. Le pronostic est généralement bon lorsque les patients reçoivent un traitement agressif précoce.