Wat is endocardiale fibroelastose?
Endocardiale fibroelastose is een type zeldzame hartaandoening die baby's en kinderen treft. Deze aandoening zorgt ervoor dat de bekleding van de hartkamers abnormaal dik wordt als gevolg van een overgroei van vezelachtig weefsel. Veel gevallen van anders onverklaard hartfalen bij zuigelingen en jonge kinderen worden toegeschreven aan endocardiale fibroelastose, waarbij vaak een harttransplantatie nodig is. Symptomen zijn onder meer voedingsproblemen, ademhalingsproblemen of overmatig zweten. Vragen of opmerkingen over endocardiale fibroelastose in een individuele situatie moeten worden besproken met een arts of andere medische professional.
De exacte oorzaak van endocardiale fibroelastose is niet altijd bekend, hoewel er verschillende potentiële bijdragende factoren zijn waarmee rekening moet worden gehouden. Genetische factoren kunnen in sommige gevallen leiden tot de ontwikkeling van deze aandoening. Virale infecties, zoals de bof, tijdens de ontwikkeling van de foetus kunnen ook endocardiale fibroelastose veroorzaken.
Voedingsproblemen en een gebrek aan gewichtstoename kunnen tekenen zijn van endocardiale fibroelastose, hoewel andere medische aandoeningen mogelijk moeten worden uitgesloten voordat dit als de oorzaak wordt beschouwd. De huid kan bleek of blauw lijken door een tekort aan voldoende zuurstof in het bloed. Koorts kan soms aanwezig zijn en bloedonderzoek kan een laag aantal rode bloedcellen of een hoog aantal witte bloedcellen aan het licht brengen. Een arts kan zwakke hartgeluiden detecteren wanneer hij een stethoscoop gebruikt om de patiënt te evalueren.
Ademhalingsproblemen komen vaak voor bij mensen met endocardiale fibroelastose. Hoesten en piepende ademhaling komen vooral voor bij mensen met deze aandoening en ademhaling kan pijnlijk of moeizaam worden. Een geschiedenis van terugkerende luchtweginfecties kan een indicator zijn voor deze hartaandoening. In sommige gevallen zijn er geen waarschuwingssignalen voor deze aandoening en is de dood plotseling en volledig onverwacht. Het is niet ongewoon dat deze aandoening niet gediagnosticeerd blijft tot na een autopsie om de doodsoorzaak te bepalen.
Er is geen specifieke standaardbehandeling voor endocardiale fibroelastose en individuele symptomen worden behandeld en behandeld zodra ze merkbaar worden. In geval van ernstige hartschade kan een harttransplantatie noodzakelijk worden. Een kind dat een harttransplantatie ondergaat, moet voor de rest van zijn of haar leven voorgeschreven medicijnen nemen om te voorkomen dat het lichaam het getransplanteerde orgaan afstoot. Het getransplanteerde hart loopt meestal niet het risico om deze aandoening te ontwikkelen, hoewel de patiënt nauwlettend door een arts moet worden gevolgd, zodat eventuele complicaties zo vroeg mogelijk in het ziekteproces kunnen worden gediagnosticeerd en behandeld.