Vad är endokardiell fibroelastos?

Endokardiell fibroelastos är en typ av sällsynt hjärtsjukdom som drabbar spädbarn och barn. Detta tillstånd gör att fodret i kamrarna i hjärtat blir onormalt tjockt på grund av en överväxt av fibrös vävnad. Många fall av annars oförklarlig hjärtsvikt hos spädbarn och små barn tillskrivs endokardiell fibroelastos, som ofta kräver en hjärttransplantation. Symtom kan inkludera matningssvårigheter, andningsproblem eller överdriven svettning. Eventuella frågor eller oro om endokardiell fibroelastos i en individuell situation bör diskuteras med en läkare eller annan medicinsk specialist.

Den exakta orsaken till endokardiell fibroelastos är inte alltid känd, även om det finns flera potentiella bidragande faktorer som ska beaktas. Genetiska faktorer kan i vissa fall leda till utvecklingen av denna störning. Virala infektioner, såsom kusma, under fostrets utveckling kan också orsaka endokardiell fibroelastos.

Matningssvårigheter och misslyckande med att gå upp i vikt kan vara tecken på endokardiell fibroelastos, även om andra medicinska tillstånd kan behöva uteslutas innan detta betraktas som orsaken. Huden kan verka blek eller blå på grund av brist på tillräckligt med syre i blodet. Feber kan ibland vara närvarande, och blodprover kan avslöja ett lågt antal röda blodkroppar eller ett högt antal vita blodkroppar. En läkare kan upptäcka svaga hjärtljud när man använder ett stetoskop för att utvärdera patienten.

Andningsproblem är vanliga bland de med endokardiell fibroelastos. Hosta och pipande andning är särskilt vanligt bland dem med denna störning, och andningen kan bli smärtsam eller ansträngd. En historia av återkommande luftvägsinfektioner kan vara en indikator på denna hjärtsjukdom. I vissa fall finns det inga varningstecken för denna störning, och döden är plötslig och helt oväntad. Det är inte ovanligt att detta tillstånd förblir odiagnostiserat förrän efter en obduktion har utförts för att fastställa dödsorsaken.

Det finns ingen specifik standardbehandling för endokardiell fibroelastos, och enskilda symtom behandlas och hanteras när de märks. I fall av allvarlig hjärtskada kan en hjärttransplantation bli nödvändig. Ett barn som genomgår en hjärttransplantation måste ta receptbelagda läkemedel under resten av sitt liv för att förhindra att kroppen avvisar det transplanterade organet. Det transplanterade hjärtat riskerar vanligtvis inte att utveckla denna störning, även om patienten kommer att behöva övervakas noggrant av en läkare så att komplikationer kan diagnostiseras och behandlas så tidigt i sjukdomsprocessen som möjligt.