Cos'è la fibroelastosi endocardica?

La fibroelastosi endocardica è un tipo di rara cardiopatia che colpisce neonati e bambini. Questa condizione fa sì che il rivestimento delle camere del cuore diventi anormalmente spesso a causa di una crescita eccessiva di tessuto fibroso. Molti casi di insufficienza cardiaca altrimenti inspiegabile nei neonati e nei bambini piccoli sono attribuiti alla fibroelastosi endocardica, che spesso richiede un trapianto di cuore. I sintomi possono includere difficoltà di alimentazione, problemi respiratori o sudorazione eccessiva. Eventuali domande o dubbi sulla fibroelastosi endocardica in una situazione individuale devono essere discussi con un medico o altri professionisti medici.

La causa esatta della fibroelastosi endocardica non è sempre nota, sebbene vi siano diversi fattori che possono essere presi in considerazione. I fattori genetici possono portare allo sviluppo di questo disturbo in alcuni casi. Le infezioni virali, come la parotite, durante lo sviluppo fetale possono anche causare fibroelastosi endocardica.

Le difficoltà alimentari e l'incapacità di ingrassare possono essere segni di fibroelastosi endocardica, anche se potrebbe essere necessario escludere altre condizioni mediche prima che questa sia considerata la causa. La pelle può apparire pallida o blu a causa della mancanza di ossigeno sufficiente nel sangue. A volte può essere presente la febbre e gli esami del sangue possono rivelare un basso numero di globuli rossi o un elevato numero di globuli bianchi. Un medico può rilevare i deboli suoni cardiaci quando utilizza uno stetoscopio per valutare il paziente.

I problemi respiratori sono comuni tra quelli con fibroelastosi endocardica. La tosse e il respiro sibilante sono particolarmente comuni tra quelli con questo disturbo e la respirazione può diventare dolorosa o affaticata. Una storia di infezioni respiratorie ricorrenti può essere un indicatore di questo disturbo cardiaco. In alcuni casi, non ci sono segnali di allarme di questo disturbo e la morte è improvvisa e completamente inaspettata. Non è raro che questa condizione rimanga non diagnosticata fino a quando non viene eseguita un'autopsia per determinare la causa della morte.

Non esiste un trattamento standard specifico per la fibroelastosi endocardica e i singoli sintomi vengono trattati e gestiti man mano che diventano evidenti. In caso di gravi danni cardiaci, può essere necessario un trapianto di cuore. Un bambino sottoposto a trapianto di cuore dovrà assumere farmaci da prescrizione per il resto della sua vita, nel tentativo di impedire al corpo di rifiutare l'organo trapiantato. Il cuore trapiantato in genere non corre il rischio di sviluppare questo disturbo, anche se il paziente dovrà essere attentamente monitorato da un medico in modo che eventuali complicanze possano essere diagnosticate e trattate il più presto possibile nel processo della malattia.

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