Co je endokardiální fibroelastóza?

Endokardiální fibroelastóza je typ vzácné poruchy srdce, která postihuje kojence a děti. Tento stav způsobuje, že se obložení komor srdce stává abnormálně silnou v důsledku přerůstání vláknité tkáně. Mnoho případů jinak nevysvětlitelného srdečního selhání u kojenců a malých dětí je přičítáno endokardiální fibroelastóze, často vyžadující transplantaci srdce. Příznaky mohou zahrnovat potíže s krmením, dýchací problémy nebo nadměrné pocení. Jakékoli dotazy nebo obavy o endokardiální fibroelastózu v individuální situaci by měly být projednány s lékařem nebo jiným zdravotnickým pracovníkem.

Přesná příčina endokardiální fibroelastózy není vždy známa, ačkoli je třeba zvážit několik potenciálních přispívajících faktorů. Genetické faktory mohou v některých případech vést k rozvoji této poruchy. Virové infekce, jako jsou příušnice, během vývoje plodu mohou také způsobit endokardiální fibroelastózu.

Potíže s krmením a selhání to Hmotnost přibývání může být známkami endokardiální fibroelastózy, ačkoli může být nutné vyloučit jiné zdravotní stavy, než se to považuje za příčinu. Kůže se může zdát bledá nebo modrá kvůli nedostatku dostatečného kyslíku v krvi. Horečka může být někdy přítomna a krevní testy mohou odhalit nízký počet červených krvinek nebo vysoký počet bílých krvinek. Doktor může při použití stetoskopu detekovat slabé zvuky srdce k vyhodnocení pacienta.

Problémy s dýcháním jsou běžné mezi těmi, kteří mají endokardiální fibroelastózu. Kašel a sípání jsou zvláště běžné mezi těmi, kteří mají tuto poruchu, a dýchání může být bolestivé nebo namáhavé. Indikátorem této srdeční poruchy může být historie opakujících se respiračních infekcí. V některých případech neexistují žádné varovné známky této poruchy a smrt je náhlá a zcela neočekávaná. Není neobvyklé, že tato podmínka zůstane nediagnostikovánaTil po provedení pitvy, aby se určila příčina smrti.

Neexistuje žádná specifická standardní léčba endokardiální fibroelastózy a individuální příznaky jsou léčeny a řízeny, protože jsou patrné. V případě závažného poškození srdce může být nutná transplantace srdce. Dítě, které podstoupí transplantaci srdce, bude muset po zbytek svého života užívat léky na předpis ve snaze zabránit tomu, aby tělo odmítlo transplantovaný orgán. Transplantované srdce obvykle nepředstavuje riziko vzniku této poruchy, ačkoli pacient bude muset být pečlivě sledován lékařem, aby bylo možné diagnostikovat a léčit jakékoli komplikace co nejdříve v procesu onemocnění.