Co je endokardiální fibroelastóza?

Endokardiální fibroelastóza je druh vzácné srdeční poruchy, která postihuje kojence a děti. Tento stav způsobuje, že výstelka srdečních komor se stává abnormálně silnou v důsledku přerůstání vláknité tkáně. Mnoho případů jinak nevysvětlitelného srdečního selhání u kojenců a malých dětí je přičítáno endokardiální fibroelastóze, která často vyžaduje transplantaci srdce. Příznaky mohou zahrnovat potíže s krmením, problémy s dýcháním nebo nadměrné pocení. Jakékoli dotazy nebo obavy týkající se endokardiální fibroelastózy v individuální situaci by měly být projednány s lékařem nebo jiným zdravotnickým pracovníkem.

Přesná příčina endokardiální fibroelastózy není vždy známa, ačkoli existuje několik potenciálních faktorů, které je třeba zvážit. Genetické faktory mohou v některých případech vést k rozvoji této poruchy. Virové infekce, jako jsou příušnice, během vývoje plodu mohou také způsobit endokardiální fibroelastózu.

Potíže s krmením a neschopnost přibrat na váze mohou být příznaky endokardiální fibroelastózy, i když je třeba vyloučit jiné zdravotní stavy, než to bude považováno za příčinu. Kůže se může objevit bledá nebo modrá kvůli nedostatku dostatečného kyslíku v krvi. Někdy může být přítomna horečka a krevní testy mohou odhalit nízký počet červených krvinek nebo vysoký počet bílých krvinek. Při použití stetoskopu k hodnocení pacienta může lékař detekovat slabé srdeční zvuky.

Problémy s dýcháním jsou běžné u pacientů s endokardiální fibroelastózou. Kašel a sípání jsou zvláště běžné u osob s touto poruchou a dýchání může být bolestivé nebo namáhavé. Ukazatelem této srdeční poruchy může být historie opakujících se respiračních infekcí. V některých případech neexistují žádné varovné příznaky této poruchy a smrt je náhlá a zcela neočekávaná. Není neobvyklé, že tento stav zůstane nediagnostikován až po provedení pitvy k určení příčiny smrti.

Neexistuje žádná specifická standardní léčba endokardiální fibroelastózy a individuální symptomy jsou léčeny a léčeny, jakmile jsou patrné. V případě těžkého poškození srdce může být nutná transplantace srdce. Dítě, které podstoupí transplantaci srdce, bude muset po zbytek svého života užívat léky na předpis, aby se zabránilo tomu, že tělo odmítne transplantovaný orgán. Transplantované srdce obvykle nehrozí riziko vzniku této poruchy, ačkoli pacient bude muset být pečlivě sledován lékařem, aby veškeré komplikace mohly být diagnostikovány a léčeny co nejdříve v procesu onemocnění.